النتائج 1 إلى 15 من 15



الموضوع: سلسلة مرض التليف الكيسي

  1. #1

    سلسلة مرض التليف الكيسي

    السلام عليكم..
    فكرت أن أقوم بكتابة سلسله عن مرض التليف الكيسي( cystic fibrosis) وانشالله كل مره رح أضيف معلومات عن هذا المرض الوراثي الخطير اللي صار منتشر في دول الخليج بكثره
    رح أتدرج بالشرح ورح اتطرق باذن الله الى المواضيع التاليه:
    1-فكره عامه عن المرض
    2- ألية المرض
    3-الاسباب الوراثيه
    4-معلومات عن البكتيريا اللتي تساهم في حدوث المرض
    5-العلاج والجراحات المستخدمه

    (الجزء الأول)
    فكره عامه عن المرض

    ماهو التليف الكيسي؟

    • التليف كيسي أساساً هو مرض واسع الإنتشار في الخلايا الابيثيليه(epithelial layers) يُؤثّرُ على إفرازِ السوائلِ في الغدّدِ الإفرازيةِ والبطانةِ الإبثيليه للمناطقِ التناسليه والمعويةِ والتنفسيةِ.
    • في العديد مِنْ الأطفالِ، هذه المرض يؤدي إلى الإفرازاتِ المخاطيةِ اللزجةِ بشكل غير إعتيادي، التي تُعرقلُ ممراتَ العضو سواء كان عضوا تابعا للجهاز الهضمي او التنفسي او التناسلي
    • إصابات رئوية متكرّرة تُؤدّي إلى مرضِ رئةِ مُزمنِ
    • قصور بنكرياسي , steatorrhea، سوء تغذية
    • تليف كبدي كبدي
    • إعاقة معوية
    • عُقم الذكور

    معدلات حدوث المرض

    واحد من أصل 3200 مولود حيِّ في الولايات المتّحدة يعانون من التليف الكيسي الذي يصيب السكان القوقازيين(السكان ذوي البشره البيضاء)
    o معدل المرض أقل في كل من قارة آسيا (1 في 31,000 مولود حيِّا) والامريكان ذوي الاصل الافريقي (1 في 15,000 مولود حيِّ).
    o في دراسه اجريت في سلطنة عُمان: وجد ان معدل حدوث المرض - 1 من اصل 2500 حالة ولاده
    o التليف كيسي يَعتبرصفه غير جنسيه متنحيه autosomal recessive ، لِذلك ناقلو الجين الهجين heterozygote يظهرون بدون أعراض.


  2. #2
    (الجزء الثاني)
    آلية حدوث المرض
    القناه المسؤوله عن حدوث هذا المرض يقال لها (CFTR) وهي جزء من عائلة (ABC transport super family).
    هذه القناه تعتبر قناه مميزه لمرور الانيونات السالبيه مثل ايونات الكلور السالبه والبايكربونات نحو السطح العلوي.
    في المريض المصاب بالتليف الكيسيقد يحدث خلل في قناة (CFTR) مما يؤثر سلبا على عدة اعضاء بالجسم والاعضاء هي كالتالي:
    1-الغدد العرقيه:
    حيث يؤدي حدوث المرض إلى تقليل نسبة امتصاص ايونات الكلور السالبه وبالتالي تقليل ايونات الصوديوم الموجبه مما يؤدي الى زيادة نسبة الملح في العرق فتصبح لدينا حالة الجلد المالح (salty skin). زيادة نسبة الملح تؤدي الى فقدان كميات كبيره من الماء عن طريق الخاصيه الاسموزيه
    2-الأمعاء:
    عدم قدرة خلايا كربت على افراز ايونات الكلور السالبه تؤدي الى زيادة نسبة اللزوجه في السائل التجويفي مما قد يؤدي الى حالة (meconium ileus)
    عدم قدرة القنوات البنكرياسيه على على افراز ايونات الكلور السالبه قد يؤدي الى خلوج عصير بنكرياسي شديد اللزوجه وهذا بالتالي يؤدي الى:
    - عدم قدرة انزيمات البنكرياس على الوصول الى التجويف المعوي وبالتالي تقل القدرة على هضم lipid مما يؤدي الى حاله تسمي بال steatorrhea
    - بعض من الانزيمات تنشط في البنكرياس وتؤدي الى تلف البنكرياس تسمى هذه الانزيمات
    proteoplytic pancreatic enzymes
    3- الرئه:
    انخفاض افراز ايونات الكلور السالبه يؤدي الى زيادة امتصاص ايونات الصوديوم الموجبه وبالتالي زيادة اللزوجه في الممرات الهوائيه
    نتيجه لوجود السائل اللزج تتكاثر اعداد البكتيريا (سيتم التطرق للبكتيريا فيما بعد من ضمن السلسله) وبالتالي تؤدي هذه البكتيريا الى جروح في الرئه وبالتالي تقليل معدل البقاء على قيد الحياه عند المصاب بالتليف الكيسي
    4- الجهاز التناسلي:
    الذكر:
    نقص نسبة ايونات الكلو الممتصه يؤدي على وجود عائق في ductules وبالتالي يؤدي هذا الى ايقاف تطور vas deferens مما يؤدي الى العقم
    الأنثى:
    قلة كميه ايونات الكلور السالبه يؤدي الى زيادة اللزوجه في قناة فالوب حيث تعتبر هذه اللزوجه كحاجز بين الرحم وبين المبيض مما يعيق وصول البويضه


  3. #3

    افتراضي

    (الجزء الثالث)


    الاسباب الوراثيه


    يقسم المرض الى 6 فئات مختلفه ..كل فئه لها خطوره محدده ولها سبب ونتائج محدده..وتختلف من شخص لآخر تبعا للجين الذي انتقل له عن طريق جينات الآباء وهذه الفئات الست هي:

    الفئه الأولى: خلل في تكوين البروتين
    الفئة الثانيه: طي غير اعتيادي للبروتين, او معالجه او نقل غير اعتيادي للبروتين
    الفئة الثالثه: خلل في التنظيم
    الفة الرابعه:defective conductance
    الفئة الخامسه:reduced abundance
    الفئة السادسه:تغير في تنظيم عدة قنوات مسؤول عن نقل الايونات

    ملاحظات:
    • بما ان الجين المسؤول عن التليف الكيسي هو عباره عن جين غير جنسي متنحي الصفه..اذن الاشخاص المصابين بهذا المرض يحملون الاليلين
    • تجمع الاليلات المتغيره يؤدي الى تغير الصفه المظهريه للمصاب
    • الحالات الخطره من مرض التليف الكيسي تندرج تحت الفئات الاولى والثانيه والثالثه وفي هذه الفئات يكون هناك فقد تام للقناه المسؤوله عن نقل ايونات الكلور السالبه(CFTR)
    • الحالات المعتدله او الاقل خطوره هي الحالات الرابعه والخامسه
    • اما الحاله السادسه فلازالت قيد الدراسه

  4. #4

    افتراضي

    (الجزء الرابع)
    البكتيريا المساهمه في مرض التليف الكيسي
    مجموعات من البكتيريا تؤثر على المرض خصوصا في الرئتين لان الرئه تعتبر من اهم الاعضاء المعرضه للهواء الخارجي والميكروبات وهذه البكتيريا هي:
    Pseudomonas aeruginosa
    Staphylococcus aureus
    Haemophilus influenzae
    Burkholderia cepacia
    Stenotrophomonas maltophilia
    Nontuberculus mycobacteria
    Aspergillus fumigatus

    ملاحظات:

    • يعتبر السائل اللزج الموجود في اجزاء اجهاز التنفسي ملاذا للعديد من انواع البكتيريا حيث تحيط نفسها في مجموعات تقيها من العوامل الخارجيه وتساهم في توفي الغذء لها وهذه التجمعات تسمى biofilm حيث تعمل هذه المستعمرات على حماية البكتيريا من أي مضادات حيويه ..وهذا ما يجعل المرض اشد سوءا..
    • تقوم كذلك البكتيريا بتكوين مستعمرات صغيره بالاضافه الى qurum sensing مما يجعل لدا البكتيريا القدره على معرفة كتلتها واي تغير يطرأ على كتلتها
    • لهذه الانواع من الكتيريا القدره على الالتصاق بالمكان وعدم تغييره ((localize
    • هناك اختلاف ما بين الاطفال والبالغين:
    1. الاطفال : تبدأ البكتيريا في تكوين مستعمرات وذلك عن طريق سلاسل غير مخاطيه
    2. البالغين: تبدأ البكتيريا بتكوين مستعمراتها في سلاسل مخاطيه

  5. #5

    افتراضي

    (الجزء الخامس والأخير)
    العلاج
    المعيار الذهبي لتشخيصِ جين سي إف تي آر:
    التغيرات 'المعتدلة' في الجينات تُحلّلُ أيضاً عندما تدخل في الشك بعد الفحص السريري.

    العلاج النفسي
    العلاج الطبيعي (جلسات لتصفية المجاري الهوائيه من السائل اللزج)
    بعض الجراحات:
    زرع الرئتينِ / قلب
    البنكرياس
    الكبد
    قد يستطيع المريض البقاء حيا حتى سنِ الرشد
    العلاج بالجينات - تجارب طبيَّة في المراحلِ 'المبكّرةِ' تزرع الامل في قلوب الملايين من المصابين بهذا المرض الوراثي الخطير

    ولا ننسى الاتكال على الله وطلب الشفاء منه(الاتصال الروحاني بالله عزوجل هو افضل وسيله للشفاء)

  6. #6

    افتراضي

    مشكوره اختي انين علي الموضوع القيم والمفيد جدا ماقصرتي.

  7. #7

    افتراضي

    العفو دكتور
    المنتدى يستاهل كل خير

  8. #8

    افتراضي

    مشكورين

  9. #9
    تاريخ التسجيل
    Aug 2007
    الدولة
    أرض الغبيراء
    المشاركات
    135

    افتراضي

    تسلم يدايك عزيزتي انين
    الله يعطيك الف عافيه على هذا الموضوع

  10. #10

    افتراضي

    موضوع قيم
    جزاكي الله كل خير

  11. افتراضي

    تسلمين آنين الورد على هالمعلومات الحلوووه وجزاكي الله كـــــــل خير

    وآثابنا واياكي .. فعــــــــــلاً كنت بحاجه لها المعلومات

    يعطيك الف الف الف عافيه


    تقبلـــي تحياتي الصادقه

  12. افتراضي

    السلام عليكم ورحمة الله وبركاتة من اخوكم عبدالله احمد حبوش من غزة هاشم من فلسطين المسلوبة ارسل لكم تحياتي حيث قد من الله علينا بمرض التليف الكيسي وانا ابلغ من العمر 27سنة وانابصحة جيدة وهومرض خفيف وبسيط ولايشكل خطر علي من حافظ علي علاجة الطبيعي والكيمائي والعقائدي وهو الاهم جوال/0599738818 تلفون /2867661

  13. #13

    افتراضي

    بارك الله فى جهودكم ونرجو الاستفاده للجميع

  14. #14
    اقتباس المشاركة الأصلية كتبت بواسطة اتحاد مشاهدة المشاركة
    بارك الله فى جهودكم ونرجو الاستفاده للجميع

  15. #15

    افتراضي

    بشرى سارة لمرضى التليف الكيسي تم افتتاح مركز لمرضى التليف الكيسي بالمركز الوطني للتأهيل المجتمعي
    العنوان : فلسطين - غزة - النصر - شارع اللبابيدي للاستفسار جوال رقم : 0599992875
    شعار البرنامج : فلنعش مثل غيرنا بعناية فائقة


ضوابط المشاركة

  • لا تستطيع إضافة مواضيع جديدة
  • لا تستطيع الرد على المواضيع
  • لا تستطيع إرفاق ملفات
  • لا تستطيع تعديل مشاركاتك
  •