استشارة طبية رقم 80366
زائر
متلازمة غيلان باريه (اعتلال الأعصاب العديد المزيل للنخاعين الالتهابي الحاد..
التعريف:
هو اعتلال عصبي عديد مكتسب متناظر يبدأ على مستوى الجذور العصبية أولا ثم يليه إصابة الأعصاب المحيطية (قد يشمل الأعصاب القحفية و الجسمية و الذاتية ), يبدأ أولا بإصابة الطرفين السفليين ، ثم يترقى خلال أيام إلى أسابيع ، و قد ينتج عنه شلل كامل الجسم بما في ذلك العضلات التنفسية و عضلات الوجه و الفم و البلعوم ، لكنه يستثني عضلات العين الخارجية والمصرات .
الأسباب :
* بعد انتان فيروسي ( كالإنفلونزا والكوكساكي ) بمدة (1ـ3) أسابيع .
* تال لالتهاب معدة و أمعاء بالكامبيلوباكتر.
* بعد عمل جراحي بمدة (1- 4) أسابيع .
* قد يكون مناعي المنشأ ( لكن آليته غامضة ) .
* كما يشاهد عند بعض مرضى HIV .
* يزداد حدوثه على خلفية الإصابة بـ ( اللمفوما , هودجكن , الذأب الحمامي ) أكثر من حدوثه بشكل معزول .
السير النموذجي :
يبدأ باضطراب حسي خفيف (مزل ) في رؤوس الأباخس .
يليه : ضعف عضلي صاعد يصيب الباسطات أكثر من العاطفات المقابلة لها , مترقي خلال أيام إلى أسابيع , و قد ينتج عنه شلل كامل الجسم باستثناء عضلات العين الخارجية و المصرات .
غياب المنعكسات الوترية .
اشتداد المنعكسات البطنية .الأنماط الفرعية للمتلازمة Sbtypes :
* متلازمة غيلان باريه الناكسة ( eent ) أو اعتلال الأعصاب والجذور العديد المزيل للنخاعين المزمن (IDP):
لوضع المريض في هذا النمط يجب أن يكون قد تعرض لهجمات أكثر من 32 مرة ، ويتصف هذا النمط بما يلي :
بدء الأعراض أسرع و الشفاء كامل تقريباً .
استجابته قليلة على المعالجة بكابتات المناعة .
عيار البروتين في FS : يكون طبيعي عند بدء النكس .
* متلازمة Mie-Fishe أو اعتلال الأعصاب والجذور الدماغي النخاعي المزيل للنخاعين الحاد :
وهي النمط الفرعي الأكثر شيوعاًَ وتصادف في الشرق أكثر منه في الغرب وتتميز سريرياً بالثالوث :
Ataxia , Aefexia , phthampegia .
وتنجم عن تشوه في جذع الدماغ يكون إما معزولاً أو مترافقاً مع أذية أعصاب محيطية .
نستدل على إصابة NS إما بالشذوذات التي تظهر في تصوير جذع الدماغ أو بالأعراض السريرية التالية :
Dwsiness .
Ptsis .
Bba Pasy .
Be’s Pasy .
* الاعتلال العصبي المحوري الحسي-الحركي الحاد AMSAN :
يتميز بتنكس محوري باكر للألياف الحسية والحركية .
* الاعتلال العصبي المحوري الحركي الحاد AMAN :
يشمل هذا النمط مرضى غيلان باريه الذين لم نجد لديهم ضعفاً حسياً خلال فترة المتابعة لمدة 6 أشهر مع وجود تنكس محوري باكر في الألياف المحركة فقط ويتصف مرضى هذا النمط بما يلي :
لديهم بدء أسرع لظهور الضعف .
ضعف قاصي مسيطر في البداية .
عدم وجود إصابة في الأعصاب القحفية .
وجود إصابة معدية معوية في ampybate jejni .
المظاهر التشخيصية الداعمة للتشخيص :
* الترقي المتناظر للأعراض خلال شهر تقريباً .
* أعراض حسية معتدلة (مزل خفيف ) .
* إصابة الأعصاب القحفية .
* بدء التحسن بعد (2 - 4) أسابيع من الترقي .
* عسر الوظيفة الذاتية : شذوذات بنظم القلب ونبضه وBP.
الفحص السريري :
* بالأطراف : ضعف عضلي متناظر .
* بالوجه : ثلث المرضى عندهم ضعف وجهي وحشي ثنائي الجانب .
* تغيرات بالحس : مزل .
* غياب منعكسات التمطيط العضلي .
* نقص بالسعة التنفسية الحيوية : توافق إصابة العضلات التنفسية ,يجب أخذها بالإعتبار ومراقبتها بحذر لأنها قد تتطلب دعما للتهوية .
* شذوذات بنظم القلب و نبضه و التوتر الشرياني .
الموجودات المخبرية ( ببزل SF )
افتراق خلوي آحيني : يظهر بنهاية الأسبوع الأول من الأعراض ، إذ نجد : ارتفاع عيار البروتين الكلي والألبومين ، بدون ارتفاع تعداد الكريات البيض (تبقى أدنى من ( 10 ) خلايا مم .التشخيص الكهربائي :
نجد تغيرات وصفية لزوال النخاعين (وفي الحالات الشديدة قد نجد فقد واضح للمحور) :
* نقص NV (سرعة التوصيل العصبي ) .
* حصار توصيلي ( نقلي ) .
* استجابات نهائية متأخرة ( موجة F ـ منعكس H ) .
* تطاول الكمونات البعيدة .
* تشتت مؤقت للاستجابة(كمونات العمل ) المثارة APs .
الإنذار Pgnsis :
البدء والترقي :
يبدأ المرض بسرعة خلال ساعات أو أسابيع والأذى الأعظمي يكون خلال الأسبوع الأول ، ويستمر تطور المرض لمدة 2-4 أسابيع ، وقد نجد :
فقدان القدرة على المشي عند 60% من المرضى .
ضعف في الوظيفة التنفسية عند 50% من المرضى حيث يحتاج 25% من هؤلاء المرضى إلى التهوية الآلية.التحسن و العقابيل :
يستمر التحسن خلال فترة زمنية تمتد من 6 أشهر إلى سنتين حيث نجد :
شفاء كامل عند 90% من المرضى .
ضعف خفيف يستمر لفترة طويلة عند 35-40% من المرضى .
عجز هام طويل الأمد عند 5-15% من المرضى .
الموت عند1-5% من المرضى وينجم عادة عن الاختلاطات التنفسية أو القلبية الدورانية .عوامل سوء الإنذار :
* كبر السن .
* سرعة ترقي المرض .
* الاعتماد على المنفسة الآلية .
* طول فترة الإصابة الفعالة .
* التهاب المعدة والأمعاء .
* العجز Disabiity .
* علامات كهربائية على الاعتلال المحوري .
* ateny t nadi انحطاط و وهن شامل .
التدبير :
* القبول بالمشفى : لمراقبة الجهاز التنفسي و الجملة القلبية الوعائية و ترقي المرض.
* القبول في I و تطبيق التهوية الآلية عند :
حدوث خلل بالجملة القلبية الوعائية .
الهبوط الحاد والسريع للسعة الحيوية التنفسية ( أقل من 18 مغ كغ من وزن الجسم ) .
* الوقاية من عدم الحركية عند المريض لتجنب اختلاطاتها ( التهاب الوريد الخثري و قرحات الضغط ) وتدبير هذه الاختلاطات عند حدوثها .
* فصد البلازما ( Pasmapheesis ) : و هي العلاج الروتيني لغيلان باريه , وتفيد في :
إنقاص مدة البقاء على المنفسة و زيادة سرعة التحسن.
لكنها لا تجرى بحالات :
ـ الاحتشاء القلبي الحديث ـ الخناق الصدري ـ الانتان ـ عسر الوظيفة الذاتية بالجملة القلبية الوعائية .
* تبديل الدم : يكون مفيداً عند إجرائه بالأسبوعين الأولين .
* إعطاء الغاماغلوبولين وريدياً بجرعات عالية (0.4) غ كغ من وزن الجسم لمدة (5) أيام .
* تحذير المريض من أي عمل جراحي بعد المرض , بسبب خطر النكس و الذي يكون أسوأ من المرض الأصلي .
برنامج إعادة التأهيل :
المعالجة الفيزيائية :
يتم قبول 40% من المرضى المصابين بمتلازمة غيلان باريه في الشعبة الداخلية لإعادة التأهيل ويتم وضعهم على برنامج من أجل إنقاص العيوب الوظيفية وتدبير الإعاقة الناجمة عن هذا المرض . بالمرحلة الحادة (عند مريض طريح الفراش و لديه شلل رباعي) :
* المعالجة التنفسية : للوقاية من انخماص الرئة Deetasis ، ذات الرئة Pnemnia.
* الوضعية التشريحية الصحيحة : للوقاية من قصر العضلات وتقفع المفاصل .
* تمارين M المنفعل ضمن حدود الألم عدة مرات يوميا لكل مفاصل الجسم .
* تقليب المريض و تحريكه : للوقاية من اختلاطات عدم التحريك (التهاب الوريد العميق الخثري , قرحات الضغط ) ، مع الانتباه لتجنب انضغاط أي عصب محيطي .
* الطاولة المائلة ( Tit Tabe ) : حيث نبدأ بإجلاس المريض في السرير مع زيادة زاوية الجلوس على قدر تحمل المريض .
* طاولة الوقوف : وهي تفيد في زيادة التحمل العضلي والسماح للعضلات بالعمل .
عند استقرار حالة المريض نتابع بتطبيق :
* تمارين التقوية العضلية : نبدأ بها ببطء وبشكل تدريجي وتشمل : الإيزومتريك (أسوية الطول) ، الإيزوتونيك (أسوية التوتر) ، الإيزوكينيتيك (أسوية الحركية) ، تمارين التقوية متزايدة المقاومة PE وهي تستطب للعضلات ذات القوة العضلية درجة 3 أو أكثر ، مع ضرورة تجنب التعب في التمارين وزيادة شدتها ببطء لتجنب انحسار القوة العضلية الناتج عن الإجهاد ( عند حدوث الضعف الإجهادي نلجأ إلى إنقاص شدة التمرين ) .
* التدريب على المهارات الحركية في السرير .
* مراقبة المريض أثناء البرنامج للكشف الباكر عن اضطرابات النبض والضغط ، اللانظميات القلبية ، و الاختلاطات الخمجية المرافقة للمرض ( ذات رئة ، إنتانات السبيل البولي ، إنتان الدم ) .
المقومات :
نستخدم مقومات المعصم ومقومات الكاحل ( AFs ) للمحافظة على الوضعية التشريحية المناسبة وللوقاية من حدوث تقفعات المفاصل .
التمطيط العضلي :
حيث نمطط العضلة لأقصى طول تسمح به حدود الألم ثم نثبت لمدة تتجاوز 30 ثانية . حيث نجري التمطيط بشكل خاص للعضلات العابرة لمفصلين ( المأبضيات ، النعلية و الساقية ، موترة اللفافة العريضة ) لأن هذه العضلات أكثر ميلاً للقصر بسبب طول أوتارها .
تدريب المشي :
بالمتوازي مع مساعدة ومراقبة من المعالج الفيزيائي لتجنب السقوط .
استخدام مساعدات المشي ( Wake ، العكازات ، العصي ) وذلك حسب تطور مهارات المريض .المعالجة الانشغالية
وهي تشمل تمارين تقوية وتمارين M والتدريب على نشاطات لوظائف معينة من أجل تأمين الاستقلالية الوظيفية للمريض .
ومن المهم جداً بالنسبة للمرضى الذين يظهرون ضعفاً عضلياً ونقصاً في التحمل أن نعلمهم تقنيات الحفاظ على الطاقة وتبسيط العمل .المعالجة الكلامية
* تعمل على تقنيات البلع الآمن ومهارات التكلم عند المرضى الذين يعانون من ضعف فموي بلعومي .
* تعليم استراتيجيات التصويت للمرضى الذين تعرضوا لخزع الرغامى وذلك بعد نزع الأنبوب الرغامي .
* التركيز على التغذية بالمعيضات الطعامية الآمنة لتجنب حدوث ذات الرئة الاستنشاقية
التعريف:
هو اعتلال عصبي عديد مكتسب متناظر يبدأ على مستوى الجذور العصبية أولا ثم يليه إصابة الأعصاب المحيطية (قد يشمل الأعصاب القحفية و الجسمية و الذاتية ), يبدأ أولا بإصابة الطرفين السفليين ، ثم يترقى خلال أيام إلى أسابيع ، و قد ينتج عنه شلل كامل الجسم بما في ذلك العضلات التنفسية و عضلات الوجه و الفم و البلعوم ، لكنه يستثني عضلات العين الخارجية والمصرات .
الأسباب :
* بعد انتان فيروسي ( كالإنفلونزا والكوكساكي ) بمدة (1ـ3) أسابيع .
* تال لالتهاب معدة و أمعاء بالكامبيلوباكتر.
* بعد عمل جراحي بمدة (1- 4) أسابيع .
* قد يكون مناعي المنشأ ( لكن آليته غامضة ) .
* كما يشاهد عند بعض مرضى HIV .
* يزداد حدوثه على خلفية الإصابة بـ ( اللمفوما , هودجكن , الذأب الحمامي ) أكثر من حدوثه بشكل معزول .
السير النموذجي :
يبدأ باضطراب حسي خفيف (مزل ) في رؤوس الأباخس .
يليه : ضعف عضلي صاعد يصيب الباسطات أكثر من العاطفات المقابلة لها , مترقي خلال أيام إلى أسابيع , و قد ينتج عنه شلل كامل الجسم باستثناء عضلات العين الخارجية و المصرات .
غياب المنعكسات الوترية .
اشتداد المنعكسات البطنية .الأنماط الفرعية للمتلازمة Sbtypes :
* متلازمة غيلان باريه الناكسة ( eent ) أو اعتلال الأعصاب والجذور العديد المزيل للنخاعين المزمن (IDP):
لوضع المريض في هذا النمط يجب أن يكون قد تعرض لهجمات أكثر من 32 مرة ، ويتصف هذا النمط بما يلي :
بدء الأعراض أسرع و الشفاء كامل تقريباً .
استجابته قليلة على المعالجة بكابتات المناعة .
عيار البروتين في FS : يكون طبيعي عند بدء النكس .
* متلازمة Mie-Fishe أو اعتلال الأعصاب والجذور الدماغي النخاعي المزيل للنخاعين الحاد :
وهي النمط الفرعي الأكثر شيوعاًَ وتصادف في الشرق أكثر منه في الغرب وتتميز سريرياً بالثالوث :
Ataxia , Aefexia , phthampegia .
وتنجم عن تشوه في جذع الدماغ يكون إما معزولاً أو مترافقاً مع أذية أعصاب محيطية .
نستدل على إصابة NS إما بالشذوذات التي تظهر في تصوير جذع الدماغ أو بالأعراض السريرية التالية :
Dwsiness .
Ptsis .
Bba Pasy .
Be’s Pasy .
* الاعتلال العصبي المحوري الحسي-الحركي الحاد AMSAN :
يتميز بتنكس محوري باكر للألياف الحسية والحركية .
* الاعتلال العصبي المحوري الحركي الحاد AMAN :
يشمل هذا النمط مرضى غيلان باريه الذين لم نجد لديهم ضعفاً حسياً خلال فترة المتابعة لمدة 6 أشهر مع وجود تنكس محوري باكر في الألياف المحركة فقط ويتصف مرضى هذا النمط بما يلي :
لديهم بدء أسرع لظهور الضعف .
ضعف قاصي مسيطر في البداية .
عدم وجود إصابة في الأعصاب القحفية .
وجود إصابة معدية معوية في ampybate jejni .
المظاهر التشخيصية الداعمة للتشخيص :
* الترقي المتناظر للأعراض خلال شهر تقريباً .
* أعراض حسية معتدلة (مزل خفيف ) .
* إصابة الأعصاب القحفية .
* بدء التحسن بعد (2 - 4) أسابيع من الترقي .
* عسر الوظيفة الذاتية : شذوذات بنظم القلب ونبضه وBP.
الفحص السريري :
* بالأطراف : ضعف عضلي متناظر .
* بالوجه : ثلث المرضى عندهم ضعف وجهي وحشي ثنائي الجانب .
* تغيرات بالحس : مزل .
* غياب منعكسات التمطيط العضلي .
* نقص بالسعة التنفسية الحيوية : توافق إصابة العضلات التنفسية ,يجب أخذها بالإعتبار ومراقبتها بحذر لأنها قد تتطلب دعما للتهوية .
* شذوذات بنظم القلب و نبضه و التوتر الشرياني .
الموجودات المخبرية ( ببزل SF )
افتراق خلوي آحيني : يظهر بنهاية الأسبوع الأول من الأعراض ، إذ نجد : ارتفاع عيار البروتين الكلي والألبومين ، بدون ارتفاع تعداد الكريات البيض (تبقى أدنى من ( 10 ) خلايا مم .التشخيص الكهربائي :
نجد تغيرات وصفية لزوال النخاعين (وفي الحالات الشديدة قد نجد فقد واضح للمحور) :
* نقص NV (سرعة التوصيل العصبي ) .
* حصار توصيلي ( نقلي ) .
* استجابات نهائية متأخرة ( موجة F ـ منعكس H ) .
* تطاول الكمونات البعيدة .
* تشتت مؤقت للاستجابة(كمونات العمل ) المثارة APs .
الإنذار Pgnsis :
البدء والترقي :
يبدأ المرض بسرعة خلال ساعات أو أسابيع والأذى الأعظمي يكون خلال الأسبوع الأول ، ويستمر تطور المرض لمدة 2-4 أسابيع ، وقد نجد :
فقدان القدرة على المشي عند 60% من المرضى .
ضعف في الوظيفة التنفسية عند 50% من المرضى حيث يحتاج 25% من هؤلاء المرضى إلى التهوية الآلية.التحسن و العقابيل :
يستمر التحسن خلال فترة زمنية تمتد من 6 أشهر إلى سنتين حيث نجد :
شفاء كامل عند 90% من المرضى .
ضعف خفيف يستمر لفترة طويلة عند 35-40% من المرضى .
عجز هام طويل الأمد عند 5-15% من المرضى .
الموت عند1-5% من المرضى وينجم عادة عن الاختلاطات التنفسية أو القلبية الدورانية .عوامل سوء الإنذار :
* كبر السن .
* سرعة ترقي المرض .
* الاعتماد على المنفسة الآلية .
* طول فترة الإصابة الفعالة .
* التهاب المعدة والأمعاء .
* العجز Disabiity .
* علامات كهربائية على الاعتلال المحوري .
* ateny t nadi انحطاط و وهن شامل .
التدبير :
* القبول بالمشفى : لمراقبة الجهاز التنفسي و الجملة القلبية الوعائية و ترقي المرض.
* القبول في I و تطبيق التهوية الآلية عند :
حدوث خلل بالجملة القلبية الوعائية .
الهبوط الحاد والسريع للسعة الحيوية التنفسية ( أقل من 18 مغ كغ من وزن الجسم ) .
* الوقاية من عدم الحركية عند المريض لتجنب اختلاطاتها ( التهاب الوريد الخثري و قرحات الضغط ) وتدبير هذه الاختلاطات عند حدوثها .
* فصد البلازما ( Pasmapheesis ) : و هي العلاج الروتيني لغيلان باريه , وتفيد في :
إنقاص مدة البقاء على المنفسة و زيادة سرعة التحسن.
لكنها لا تجرى بحالات :
ـ الاحتشاء القلبي الحديث ـ الخناق الصدري ـ الانتان ـ عسر الوظيفة الذاتية بالجملة القلبية الوعائية .
* تبديل الدم : يكون مفيداً عند إجرائه بالأسبوعين الأولين .
* إعطاء الغاماغلوبولين وريدياً بجرعات عالية (0.4) غ كغ من وزن الجسم لمدة (5) أيام .
* تحذير المريض من أي عمل جراحي بعد المرض , بسبب خطر النكس و الذي يكون أسوأ من المرض الأصلي .
برنامج إعادة التأهيل :
المعالجة الفيزيائية :
يتم قبول 40% من المرضى المصابين بمتلازمة غيلان باريه في الشعبة الداخلية لإعادة التأهيل ويتم وضعهم على برنامج من أجل إنقاص العيوب الوظيفية وتدبير الإعاقة الناجمة عن هذا المرض . بالمرحلة الحادة (عند مريض طريح الفراش و لديه شلل رباعي) :
* المعالجة التنفسية : للوقاية من انخماص الرئة Deetasis ، ذات الرئة Pnemnia.
* الوضعية التشريحية الصحيحة : للوقاية من قصر العضلات وتقفع المفاصل .
* تمارين M المنفعل ضمن حدود الألم عدة مرات يوميا لكل مفاصل الجسم .
* تقليب المريض و تحريكه : للوقاية من اختلاطات عدم التحريك (التهاب الوريد العميق الخثري , قرحات الضغط ) ، مع الانتباه لتجنب انضغاط أي عصب محيطي .
* الطاولة المائلة ( Tit Tabe ) : حيث نبدأ بإجلاس المريض في السرير مع زيادة زاوية الجلوس على قدر تحمل المريض .
* طاولة الوقوف : وهي تفيد في زيادة التحمل العضلي والسماح للعضلات بالعمل .
عند استقرار حالة المريض نتابع بتطبيق :
* تمارين التقوية العضلية : نبدأ بها ببطء وبشكل تدريجي وتشمل : الإيزومتريك (أسوية الطول) ، الإيزوتونيك (أسوية التوتر) ، الإيزوكينيتيك (أسوية الحركية) ، تمارين التقوية متزايدة المقاومة PE وهي تستطب للعضلات ذات القوة العضلية درجة 3 أو أكثر ، مع ضرورة تجنب التعب في التمارين وزيادة شدتها ببطء لتجنب انحسار القوة العضلية الناتج عن الإجهاد ( عند حدوث الضعف الإجهادي نلجأ إلى إنقاص شدة التمرين ) .
* التدريب على المهارات الحركية في السرير .
* مراقبة المريض أثناء البرنامج للكشف الباكر عن اضطرابات النبض والضغط ، اللانظميات القلبية ، و الاختلاطات الخمجية المرافقة للمرض ( ذات رئة ، إنتانات السبيل البولي ، إنتان الدم ) .
المقومات :
نستخدم مقومات المعصم ومقومات الكاحل ( AFs ) للمحافظة على الوضعية التشريحية المناسبة وللوقاية من حدوث تقفعات المفاصل .
التمطيط العضلي :
حيث نمطط العضلة لأقصى طول تسمح به حدود الألم ثم نثبت لمدة تتجاوز 30 ثانية . حيث نجري التمطيط بشكل خاص للعضلات العابرة لمفصلين ( المأبضيات ، النعلية و الساقية ، موترة اللفافة العريضة ) لأن هذه العضلات أكثر ميلاً للقصر بسبب طول أوتارها .
تدريب المشي :
بالمتوازي مع مساعدة ومراقبة من المعالج الفيزيائي لتجنب السقوط .
استخدام مساعدات المشي ( Wake ، العكازات ، العصي ) وذلك حسب تطور مهارات المريض .المعالجة الانشغالية
وهي تشمل تمارين تقوية وتمارين M والتدريب على نشاطات لوظائف معينة من أجل تأمين الاستقلالية الوظيفية للمريض .
ومن المهم جداً بالنسبة للمرضى الذين يظهرون ضعفاً عضلياً ونقصاً في التحمل أن نعلمهم تقنيات الحفاظ على الطاقة وتبسيط العمل .المعالجة الكلامية
* تعمل على تقنيات البلع الآمن ومهارات التكلم عند المرضى الذين يعانون من ضعف فموي بلعومي .
* تعليم استراتيجيات التصويت للمرضى الذين تعرضوا لخزع الرغامى وذلك بعد نزع الأنبوب الرغامي .
* التركيز على التغذية بالمعيضات الطعامية الآمنة لتجنب حدوث ذات الرئة الاستنشاقية
بيانات الاستشارة