النتائج 1 إلى 4 من 4



الموضوع: متلازمة غيلان باريه (اعتلال الأعصاب العديد المزيل للنخاعين الالتهابي الحاد

  1. #1
    تاريخ التسجيل
    Dec 2008
    الدولة
    في عيون المحبين
    المشاركات
    765

    34 متلازمة غيلان باريه (اعتلال الأعصاب العديد المزيل للنخاعين الالتهابي الحاد

    متلازمة غيلان باريه (اعتلال الأعصاب العديد المزيل للنخاعين الالتهابي الحاد..
    التعريف:
    هو اعتلال عصبي عديد مكتسب متناظر يبدأ على مستوى الجذور العصبية أولا ثم يليه إصابة الأعصاب المحيطية (قد يشمل الأعصاب القحفية و الجسمية و الذاتية ), يبدأ أولا بإصابة الطرفين السفليين ، ثم يترقى خلال أيام إلى أسابيع ، و قد ينتج عنه شلل كامل الجسم بما في ذلك العضلات التنفسية و عضلات الوجه و الفم و البلعوم ، لكنه يستثني عضلات العين الخارجية والمصرات .
    الأسباب :
    • بعد انتان فيروسي ( كالإنفلونزا والكوكساكي ) بمدة (1ـ3) أسابيع .
    • تال لالتهاب معدة و أمعاء بالكامبيلوباكتر.
    • بعد عمل جراحي بمدة (1- 4) أسابيع .
    • قد يكون مناعي المنشأ ( لكن آليته غامضة ) .
    • كما يشاهد عند بعض مرضى HIV .
    • يزداد حدوثه على خلفية الإصابة بـ ( اللمفوما , هودجكن , الذأب الحمامي ) أكثر من حدوثه بشكل معزول .
    السير النموذجي :
    يبدأ باضطراب حسي خفيف (مزل ) في رؤوس الأباخس .
    يليه : ضعف عضلي صاعد يصيب الباسطات أكثر من العاطفات المقابلة لها , مترقي خلال أيام إلى أسابيع , و قد ينتج عنه شلل كامل الجسم باستثناء عضلات العين الخارجية و المصرات .
    غياب المنعكسات الوترية .
    اشتداد المنعكسات البطنية .الأنماط الفرعية للمتلازمة Subtypes :
    1. متلازمة غيلان باريه الناكسة ( Recurrent ) أو اعتلال الأعصاب والجذور العديد المزيل للنخاعين المزمن (CIDP):
      لوضع المريض في هذا النمط يجب أن يكون قد تعرض لهجمات أكثر من 32 مرة ، ويتصف هذا النمط بما يلي :
      بدء الأعراض أسرع و الشفاء كامل تقريباً .
      استجابته قليلة على المعالجة بكابتات المناعة .
      عيار البروتين في CFS : يكون طبيعي عند بدء النكس .
    2. متلازمة Miller-Fisher أو اعتلال الأعصاب والجذور الدماغي النخاعي المزيل للنخاعين الحاد :
      وهي النمط الفرعي الأكثر شيوعاًَ وتصادف في الشرق أكثر منه في الغرب وتتميز سريرياً بالثالوث :
      Ataxia , Areflexia , Ophthalmoplegia .
      وتنجم عن تشوه في جذع الدماغ يكون إما معزولاً أو مترافقاً مع أذية أعصاب محيطية .
      نستدل على إصابة CNS إما بالشذوذات التي تظهر في تصوير جذع الدماغ أو بالأعراض السريرية التالية :
      Drowsiness .
      Ptosis .
      Bulbar Palsy .
      Bell’s Palsy .
    3. الاعتلال العصبي المحوري الحسي-الحركي الحاد AMSAN :
      يتميز بتنكس محوري باكر للألياف الحسية والحركية .
    4. الاعتلال العصبي المحوري الحركي الحاد AMAN :
      يشمل هذا النمط مرضى غيلان باريه الذين لم نجد لديهم ضعفاً حسياً خلال فترة المتابعة لمدة 6 أشهر مع وجود تنكس محوري باكر في الألياف المحركة فقط ويتصف مرضى هذا النمط بما يلي :
      لديهم بدء أسرع لظهور الضعف .
      ضعف قاصي مسيطر في البداية .
      عدم وجود إصابة في الأعصاب القحفية .
      وجود إصابة معدية معوية في Campylobacter jejuni .
    المظاهر التشخيصية الداعمة للتشخيص:
    • الترقي المتناظر للأعراض خلال شهر تقريباً .
    • أعراض حسية معتدلة (مزل خفيف ) .
    • إصابة الأعصاب القحفية .
    • بدء التحسن بعد (2 - 4) أسابيع من الترقي .
    • عسر الوظيفة الذاتية : شذوذات بنظم القلب ونبضه وBP.
    الفحص السريري :
    • بالأطراف : ضعف عضلي متناظر .
    • بالوجه : ثلث المرضى عندهم ضعف وجهي وحشي ثنائي الجانب .
    • تغيرات بالحس : مزل .
    • غياب منعكسات التمطيط العضلي .
    • نقص بالسعة التنفسية الحيوية : توافق إصابة العضلات التنفسية ,يجب أخذها بالإعتبار ومراقبتها بحذر لأنها قد تتطلب دعما للتهوية .
    • شذوذات بنظم القلب و نبضه و التوتر الشرياني .
    الموجودات المخبرية ( ببزل CSF )
    افتراق خلوي آحيني : يظهر بنهاية الأسبوع الأول من الأعراض ، إذ نجد : ارتفاع عيار البروتين الكلي والألبومين ، بدون ارتفاع تعداد الكريات البيض (تبقى أدنى من ( 10 ) خلايا / مم .التشخيص الكهربائي :
    نجد تغيرات وصفية لزوال النخاعين (وفي الحالات الشديدة قد نجد فقد واضح للمحور) :
    • نقص NCV (سرعة التوصيل العصبي ) .
    • حصار توصيلي ( نقلي ) .
    • استجابات نهائية متأخرة ( موجة F ـ منعكس H ) .
    • تطاول الكمونات البعيدة .
    • تشتت مؤقت للاستجابة(كمونات العمل ) المثارة CAPs .
    الإنذار Prognosis :
    البدء والترقي :
    يبدأ المرض بسرعة خلال ساعات أو أسابيع والأذى الأعظمي يكون خلال الأسبوع الأول ، ويستمر تطور المرض لمدة 2-4 أسابيع ، وقد نجد :
    فقدان القدرة على المشي عند 60% من المرضى .
    ضعف في الوظيفة التنفسية عند 50% من المرضى حيث يحتاج 25% من هؤلاء المرضى إلى التهوية الآلية.التحسن و العقابيل :
    يستمر التحسن خلال فترة زمنية تمتد من 6 أشهر إلى سنتين حيث نجد :
    شفاء كامل عند 90% من المرضى .
    ضعف خفيف يستمر لفترة طويلة عند 35-40% من المرضى .
    عجز هام طويل الأمد عند 5-15% من المرضى .
    الموت عند1-5% من المرضى وينجم عادة عن الاختلاطات التنفسية أو القلبية الدورانية .عوامل سوء الإنذار :
    • كبر السن .
    • سرعة ترقي المرض .
    • الاعتماد على المنفسة الآلية .
    • طول فترة الإصابة الفعالة .
    • التهاب المعدة والأمعاء .
    • العجز Disability .
    • علامات كهربائية على الاعتلال المحوري .
    • Latency to nadir انحطاط و وهن شامل .
    التدبير :
    • القبول بالمشفى : لمراقبة الجهاز التنفسي و الجملة القلبية الوعائية و ترقي المرض.
    • القبول في ICU و تطبيق التهوية الآلية عند :
      حدوث خلل بالجملة القلبية الوعائية .
      الهبوط الحاد والسريع للسعة الحيوية التنفسية ( أقل من 18 مغ / كغ من وزن الجسم ) .
    • الوقاية من عدم الحركية عند المريض لتجنب اختلاطاتها ( التهاب الوريد الخثري و قرحات الضغط ) وتدبير هذه الاختلاطات عند حدوثها .
    • فصد البلازما ( Plasmapheresis ) : و هي العلاج الروتيني لغيلان باريه , وتفيد في :
      إنقاص مدة البقاء على المنفسة و زيادة سرعة التحسن.
      لكنها لا تجرى بحالات :
      ـ الاحتشاء القلبي الحديث ـ الخناق الصدري ـ الانتان ـ عسر الوظيفة الذاتية بالجملة القلبية الوعائية .
    • تبديل الدم : يكون مفيداً عند إجرائه بالأسبوعين الأولين .
    • إعطاء الغاماغلوبولين وريدياً بجرعات عالية (0.4) غ / كغ من وزن الجسم / لمدة (5) أيام .
    • تحذير المريض من أي عمل جراحي بعد المرض , بسبب خطر النكس و الذي يكون أسوأ من المرض الأصلي .
    برنامج إعادة التأهيل :
    المعالجة الفيزيائية :
    يتم قبول 40% من المرضى المصابين بمتلازمة غيلان باريه في الشعبة الداخلية لإعادة التأهيل ويتم وضعهم على برنامج من أجل إنقاص العيوب الوظيفية وتدبير الإعاقة الناجمة عن هذا المرض . بالمرحلة الحادة (عند مريض طريح الفراش و لديه شلل رباعي) :
    • المعالجة التنفسية : للوقاية من انخماص الرئة Delectasis ، ذات الرئة Pneumonia.
    • الوضعية التشريحية الصحيحة : للوقاية من قصر العضلات وتقفع المفاصل .
    • تمارين ROM المنفعل ضمن حدود الألم عدة مرات يوميا لكل مفاصل الجسم .
    • تقليب المريض و تحريكه : للوقاية من اختلاطات عدم التحريك (التهاب الوريد العميق الخثري , قرحات الضغط ) ، مع الانتباه لتجنب انضغاط أي عصب محيطي .
    • الطاولة المائلة ( Tilt Table ) : حيث نبدأ بإجلاس المريض في السرير مع زيادة زاوية الجلوس على قدر تحمل المريض .
    • طاولة الوقوف : وهي تفيد في زيادة التحمل العضلي والسماح للعضلات بالعمل .
    عند استقرار حالة المريض نتابع بتطبيق :
    • تمارين التقوية العضلية : نبدأ بها ببطء وبشكل تدريجي وتشمل : الإيزومتريك (أسوية الطول) ، الإيزوتونيك (أسوية التوتر) ، الإيزوكينيتيك (أسوية الحركية) ، تمارين التقوية متزايدة المقاومة PRE وهي تستطب للعضلات ذات القوة العضلية درجة 3 أو أكثر ، مع ضرورة تجنب التعب في التمارين وزيادة شدتها ببطء لتجنب انحسار القوة العضلية الناتج عن الإجهاد ( عند حدوث الضعف الإجهادي نلجأ إلى إنقاص شدة التمرين ) .
    • التدريب على المهارات الحركية في السرير .
    • مراقبة المريض أثناء البرنامج للكشف الباكر عن اضطرابات النبض والضغط ، اللانظميات القلبية ، و الاختلاطات الخمجية المرافقة للمرض ( ذات رئة ، إنتانات السبيل البولي ، إنتان الدم ) .
    المقومات :
    نستخدم مقومات المعصم ومقومات الكاحل ( AFOs ) للمحافظة على الوضعية التشريحية المناسبة وللوقاية من حدوث تقفعات المفاصل .
    التمطيط العضلي :
    حيث نمطط العضلة لأقصى طول تسمح به حدود الألم ثم نثبت لمدة تتجاوز 30 ثانية . حيث نجري التمطيط بشكل خاص للعضلات العابرة لمفصلين ( المأبضيات ، النعلية و الساقية ، موترة اللفافة العريضة ) لأن هذه العضلات أكثر ميلاً للقصر بسبب طول أوتارها .
    تدريب المشي :
    بالمتوازي مع مساعدة ومراقبة من المعالج الفيزيائي لتجنب السقوط .
    استخدام مساعدات المشي ( Walker ، العكازات ، العصي ) وذلك حسب تطور مهارات المريض .المعالجة الانشغالية
    وهي تشمل تمارين تقوية وتمارين ROM والتدريب على نشاطات لوظائف معينة من أجل تأمين الاستقلالية الوظيفية للمريض .
    ومن المهم جداً بالنسبة للمرضى الذين يظهرون ضعفاً عضلياً ونقصاً في التحمل أن نعلمهم تقنيات الحفاظ على الطاقة وتبسيط العمل .المعالجة الكلامية
    • تعمل على تقنيات البلع الآمن ومهارات التكلم عند المرضى الذين يعانون من ضعف فموي بلعومي .
    • تعليم استراتيجيات التصويت للمرضى الذين تعرضوا لخزع الرغامى وذلك بعد نزع الأنبوب الرغامي .
    • التركيز على التغذية بالمعيضات الطعامية الآمنة لتجنب حدوث ذات الرئة الاستنشاقية






  2. افتراضي

    موضوع مهم وبارك الله فيك

  3. #3
    تاريخ التسجيل
    Dec 2008
    الدولة
    في عيون المحبين
    المشاركات
    765

    افتراضي

    اقتباس المشاركة الأصلية كتبت بواسطة الدكتور محمد ادلبي مشاهدة المشاركة
    موضوع مهم وبارك الله فيك
    أسعدني تواجد الطيب دكتور محمد,,
    شكرااا جزيلا لك,,وبارك الله فيك

  4. #4

    افتراضي

    استفسار عن نفس المرض... انا اعاني من مرض بهجت من 25 وعشرين سنة والآن عملوا فحص لأعصاب الرجلين وقرروا انه عندي
    Axonal sensorimotor neuropathy وانا بصراحة خايف وكان الفحص لأعصاب القدمين فقط وانا اللي اعرفه ان مرض بهجت يهاجم غمد النخاعين ايضاً...
    بصراحة خايف أسأل الله العفو والعافية....................


ضوابط المشاركة

  • لا تستطيع إضافة مواضيع جديدة
  • لا تستطيع الرد على المواضيع
  • لا تستطيع إرفاق ملفات
  • لا تستطيع تعديل مشاركاتك
  •