استشارة طبية رقم 77715
زائر
الذئبة الحمراء
مرض ليس من السهل تشخيصة و قد يظل المريض لمدة 10 سنوات يتناول لعلاج خاطئ يسئ للحالة أكثر
وهو مرض مناعي مزمن متعدد الأوجه قد يصيب أجزاء عدة من الجسم (وحينها يسمى الذئبة الحمراء الجهازية) ويشمل الجلد، العضلات , المفاصل، الكلى ، الجهاز العصبي ، الرئتين ، القلب والدم , و ربما يقتصر على جزء واحد في بعض الاحيان مثل الجلد .
شيــوع المــرض
مرض الذئبة الحمراء عادة يصيب النساء فمن كل عشرة أشخاص مصابين غالبا يكون عدد النساء من ثمانية الي تسعة اشخاص و هو غالبا يصيب النساء في سن البلوغ و الاخصاب من سن 15-40 و لكن هذا لا يمنع حدوثه قبل او بعد هذا السن كذلك لا يمنع حدوثه بالرجال.
اسـبـــــــاب المــرض
يعتبر مرض الذئبة الحمراء من الامراض المناعية التي لم يتم التعرف الي اسبابها المحددة و لكن يعتقد ان اسباب المرض ترجع الي خلل في الجهاز المناعي المصمم لحماية الجسم يجعله يفقد خاصية التعرف علي انسجته مما يتسبب في تكوين اجسام مضادة لها.
و قد وضعت عدة افتراضات لحدوث هذا الخلل مثل :
عوامل مناعية :
يعتبر الذئبة مرض مناعي أي أنه ناشئ عن اختلال في الجهاز المناعي الذي يقوم بتكوين أجسام مناعية تعرف بالأجسام المناعية الذاتية والتي تقوم بمهاجمة أجهزة الجسم , ومن أهمها مضادات نواة الخلية (ANA) ومضادات الحامض النووي, والتي تنتج عن استثارة الخلايا المناعية نوع B -عن طريق منبّه انتيجيني قد ينشىء أحيانا من بعض الفيروسات ,تصل نسبة الحالات التي تتكون بها مضادات النواة 98% , والتي تكون مضادات لDNA إلى 70% .
الوراثة والجينات :
تدل بعض الدراسات إلى أن هناك علاقة للجينات والوراثة بالمرض من خلال ظهور حالات جديدة أكثر في الأسر التي يوجد مصاب بالمرض بين أفرادها . وتشير دراسات التوائم المتطابقة الى ان احتمالية حدوث المرض تصل الى 25% في حال ان احدهما مصاب .
حالة الهرمون الجنسي:
و ذلك ان أغلبية الحالات هم من النساء اللاتي لا يزلن في مرحلة الانتاج , كذلك أن نسبة الرجال المصابون بمتلازمة كلاينفلتر (XXY) , أكثر من الرجال الطبيعيين , مما يدعم هذه الفرضية أيضا .
و تبلغ نسبة اصابة الاناث بالمرض اثناء فترة الانجاب 1:20 بالنسبة للذكور.
عوامل بيئية :
*هناك بعض الحالات التي تظهر فيها عوارض الذئبة , قد تكون نتيجة آثار جانبية لبعض العقاقير مثل هيدرالزين ,ميثيل دوبا, مينوسايكلين وغيرها، وكثيرا ما تزول مثل هذه الحالات بعد إيقاف تلك الأدوية .
*الأشعة فوق البنفسجية تلعب دورا في بدأ التفاعلات المناعيه
*بعض الفيروسات أيضا قد تؤدي للاصابة بالمرض عن طريق تحفيز موت الخلية المبرمج
(apptsis) .
تأثير العوامل الخارجية
صورة المرض:
1. مشاكل الجهاز العضلي الهيكلي (90%) :
ويعتبر من أكثر الأعراض ظهورا في الذئبة , آلام العضلات و المفاصل الصغيرة خاصة مع الحركة , وكذلك التهاب المفاصل وتورمها وارتفاع درجة حرارتها , ولكن لايوجد تشوه في شكل المفصل , وتتميز أعراض المفاصل بأنها تكون متماثلة في الجهتين .
التهاب المفاصل
2. مشاكل الجلد (75%) :
من أكثر العلامات أيضا احمرار الوجه على شكل الفراشة , وظهور بثور حمراء على الوجه تزداد احمراراً عند التعرض للشمس,
وأيضا يظهر في الأصابع مايسمى بظاهرة [راي نود] خاصة عند التعرض للبرودة ؛ وهي عبارة عن شحوب معقوب بازرقاق , ثم إحمرار يصحبه آلام .
وهنالك نوع من الذئبة يسمىالذئبة الحمراء الجلدية لاتؤثر إلا على الجلد,
و تتميز باحمرار الجلد وزيادة سماكته عند التعرض لأشعة الشمس ، والتعرق وسيل اللعاب .
ويصاحب هذه الاعراض سقوط الشعر بكميات كبيرة فيما يقارب 60% من المرضي
تشوه اليدين
3. مشاكل الرئتين (50%):
وتكون غالبا على شكل التهاب الرئتين و الغشاء البلوري , وتجمع السوائل داخلها أو حولها في التجويف البلوري , وتظهر الأعراض من خلال صعوبة وضيق التنفس .
4. مشاكل القلب والأوعية الدموية(25%) :
يظهر ذلك في التهاب عضلة القلب والغشاء التاموري , وتجمع السوائل حول القلب , وقد يصاب المريض بتصلب الشرايين , ولذلك قد يشتكي المريض من آلام الصدر .
تجمع السوائل في التجويف التاموري (حول القلب)
5.مشاكل الكلى( 30%) :
ويعد السبب الرئيسي للوفاة الناتجة عن الذئبة (-سابقا كانت الأمراض المعدية-)
, ولأن احتمالية اصابة الكلى كبيرة جدا ؛ عن طريق ترسب المضادات المناعية في الكبيبات الكلوية , أو حدوث تجلط في الوريد الكلوي , فإنه يجب على جميع المرضى إجراء الفحص الروتيني للدم والبروتين ؛ ولأن احتمالية التخثر كبيرة, فإن اعطاء مضادات التخثر لبعض المرضى متوجب .
6. مشاكل الجهاز العصبي (60%):
وتكون على شكل تغير في الاحساس (خدر أو تنمل) ، و اضطراب الحركه , ونوبات من الصرع والرغبة في البكاء , والاكتئاب وتدهور الحالة النفسية والرغبة في الانتحار, والصداع المزمن (الشقيقة) .
وقد يحدث شلل نصفى فى بعض الحالات بسبب انسداد الاوعية الدموية التى تغذى مراكز الحركة فى المخ ، وذلك بسبب ترسيب المركبات البروتينية
نتـــــــــابع
مرض ليس من السهل تشخيصة و قد يظل المريض لمدة 10 سنوات يتناول لعلاج خاطئ يسئ للحالة أكثر
وهو مرض مناعي مزمن متعدد الأوجه قد يصيب أجزاء عدة من الجسم (وحينها يسمى الذئبة الحمراء الجهازية) ويشمل الجلد، العضلات , المفاصل، الكلى ، الجهاز العصبي ، الرئتين ، القلب والدم , و ربما يقتصر على جزء واحد في بعض الاحيان مثل الجلد .
شيــوع المــرض
مرض الذئبة الحمراء عادة يصيب النساء فمن كل عشرة أشخاص مصابين غالبا يكون عدد النساء من ثمانية الي تسعة اشخاص و هو غالبا يصيب النساء في سن البلوغ و الاخصاب من سن 15-40 و لكن هذا لا يمنع حدوثه قبل او بعد هذا السن كذلك لا يمنع حدوثه بالرجال.
اسـبـــــــاب المــرض
يعتبر مرض الذئبة الحمراء من الامراض المناعية التي لم يتم التعرف الي اسبابها المحددة و لكن يعتقد ان اسباب المرض ترجع الي خلل في الجهاز المناعي المصمم لحماية الجسم يجعله يفقد خاصية التعرف علي انسجته مما يتسبب في تكوين اجسام مضادة لها.
و قد وضعت عدة افتراضات لحدوث هذا الخلل مثل :
عوامل مناعية :
يعتبر الذئبة مرض مناعي أي أنه ناشئ عن اختلال في الجهاز المناعي الذي يقوم بتكوين أجسام مناعية تعرف بالأجسام المناعية الذاتية والتي تقوم بمهاجمة أجهزة الجسم , ومن أهمها مضادات نواة الخلية (ANA) ومضادات الحامض النووي, والتي تنتج عن استثارة الخلايا المناعية نوع B -عن طريق منبّه انتيجيني قد ينشىء أحيانا من بعض الفيروسات ,تصل نسبة الحالات التي تتكون بها مضادات النواة 98% , والتي تكون مضادات لDNA إلى 70% .
الوراثة والجينات :
تدل بعض الدراسات إلى أن هناك علاقة للجينات والوراثة بالمرض من خلال ظهور حالات جديدة أكثر في الأسر التي يوجد مصاب بالمرض بين أفرادها . وتشير دراسات التوائم المتطابقة الى ان احتمالية حدوث المرض تصل الى 25% في حال ان احدهما مصاب .
حالة الهرمون الجنسي:
و ذلك ان أغلبية الحالات هم من النساء اللاتي لا يزلن في مرحلة الانتاج , كذلك أن نسبة الرجال المصابون بمتلازمة كلاينفلتر (XXY) , أكثر من الرجال الطبيعيين , مما يدعم هذه الفرضية أيضا .
و تبلغ نسبة اصابة الاناث بالمرض اثناء فترة الانجاب 1:20 بالنسبة للذكور.
عوامل بيئية :
*هناك بعض الحالات التي تظهر فيها عوارض الذئبة , قد تكون نتيجة آثار جانبية لبعض العقاقير مثل هيدرالزين ,ميثيل دوبا, مينوسايكلين وغيرها، وكثيرا ما تزول مثل هذه الحالات بعد إيقاف تلك الأدوية .
*الأشعة فوق البنفسجية تلعب دورا في بدأ التفاعلات المناعيه
*بعض الفيروسات أيضا قد تؤدي للاصابة بالمرض عن طريق تحفيز موت الخلية المبرمج
(apptsis) .
تأثير العوامل الخارجية
صورة المرض:
1. مشاكل الجهاز العضلي الهيكلي (90%) :
ويعتبر من أكثر الأعراض ظهورا في الذئبة , آلام العضلات و المفاصل الصغيرة خاصة مع الحركة , وكذلك التهاب المفاصل وتورمها وارتفاع درجة حرارتها , ولكن لايوجد تشوه في شكل المفصل , وتتميز أعراض المفاصل بأنها تكون متماثلة في الجهتين .
التهاب المفاصل
2. مشاكل الجلد (75%) :
من أكثر العلامات أيضا احمرار الوجه على شكل الفراشة , وظهور بثور حمراء على الوجه تزداد احمراراً عند التعرض للشمس,
وأيضا يظهر في الأصابع مايسمى بظاهرة [راي نود] خاصة عند التعرض للبرودة ؛ وهي عبارة عن شحوب معقوب بازرقاق , ثم إحمرار يصحبه آلام .
وهنالك نوع من الذئبة يسمىالذئبة الحمراء الجلدية لاتؤثر إلا على الجلد,
و تتميز باحمرار الجلد وزيادة سماكته عند التعرض لأشعة الشمس ، والتعرق وسيل اللعاب .
ويصاحب هذه الاعراض سقوط الشعر بكميات كبيرة فيما يقارب 60% من المرضي
تشوه اليدين
3. مشاكل الرئتين (50%):
وتكون غالبا على شكل التهاب الرئتين و الغشاء البلوري , وتجمع السوائل داخلها أو حولها في التجويف البلوري , وتظهر الأعراض من خلال صعوبة وضيق التنفس .
4. مشاكل القلب والأوعية الدموية(25%) :
يظهر ذلك في التهاب عضلة القلب والغشاء التاموري , وتجمع السوائل حول القلب , وقد يصاب المريض بتصلب الشرايين , ولذلك قد يشتكي المريض من آلام الصدر .
تجمع السوائل في التجويف التاموري (حول القلب)
5.مشاكل الكلى( 30%) :
ويعد السبب الرئيسي للوفاة الناتجة عن الذئبة (-سابقا كانت الأمراض المعدية-)
, ولأن احتمالية اصابة الكلى كبيرة جدا ؛ عن طريق ترسب المضادات المناعية في الكبيبات الكلوية , أو حدوث تجلط في الوريد الكلوي , فإنه يجب على جميع المرضى إجراء الفحص الروتيني للدم والبروتين ؛ ولأن احتمالية التخثر كبيرة, فإن اعطاء مضادات التخثر لبعض المرضى متوجب .
6. مشاكل الجهاز العصبي (60%):
وتكون على شكل تغير في الاحساس (خدر أو تنمل) ، و اضطراب الحركه , ونوبات من الصرع والرغبة في البكاء , والاكتئاب وتدهور الحالة النفسية والرغبة في الانتحار, والصداع المزمن (الشقيقة) .
وقد يحدث شلل نصفى فى بعض الحالات بسبب انسداد الاوعية الدموية التى تغذى مراكز الحركة فى المخ ، وذلك بسبب ترسيب المركبات البروتينية
نتـــــــــابع
بيانات الاستشارة