الانيميا المنجلية

فقر الدم المنجلي Sickle Cell Disease هو اضطراب وراثي في خلايا الدم الحمراء حيث لا يوجد ما يكفي من خلايا الدم الحمراء السليمة لحمل الأكسجين في جميع أنحاء الجسم.

تتحرك خلايا الدم الحمراء المرنة والمستديرة بسهولة عبر الأوعيةالدموية، في فقر الدم المنجلي تتشكل خلايا الدم الحمراء مثل المنجل أو الهلال، يمكن أن تعلق هذه الخلايا الصلبة اللزجة في الأوعية الدموية الصغيرة مما قد يبطئ أو يمنع تدفق الدم والأكسجين إلى أجزاء من الجسم.

الأعراض​

---

عادةً ما تظهر علامات فقر الدم المنجلي وأعراضه في حوالي 5 أشهر من العمر. وهي تختلف من شخص لآخر وتتغير بمرور الوقت، يمكن أن تشمل العلامات والأعراض ما يلي:

• فقر دم تتفكك الخلايا المنجلية بسهولة وتموت، مما يقلل عدد خلايا الدم الحمراء التي عادة تعيش لمدة 120 يومًا تقريبًا قبل أن تحتاج إلى استبدالها، لكن الخلايا المنجلية تموت عادة في خلال 10 إلى 20 يومًا، مما يترك نقصًا في خلايا الدم الحمراء (فقر الدم).
• نوبات من الألم من الأعراض الرئيسية لفقر الدم المنجلي يتطور الألم عندما تمنع خلايا الدم الحمراء المتجمعة عبر الأوعية الدموية الدقيقة لأنها علي شكل منجل إلى الصدر اوالبطن اوالمفاصل، يختلف الألم في شدته ويمكن أن يستمر من بضع ساعات إلى بضعة أسابيع، يعاني بعض الناس من أزمات ألم قليلة في السنة بينما يعاني البعض الآخر من اثنتي عشرة أزمة ألم أو أكثر في السنة و تتطلب أزمة الألم الشديدة الإقامة في المستشفى.
• تورم اليدين والقدمين يحدث التورم بسبب خلايا الدم الحمراء المنجلية التي تمنع تدفق الدم إلى اليدين والقدمين.
• العدوى المتكررة يمكن أن تتسبب الخلايا المنجلية في تلف الطحال، مما يجعل الاطفال أكثر عرضة للإصابة بالعدوى ولذلك يجب إعطاء الرضع والأطفال المصابين بفقر الدم المنجلي التطعيمات والمضادات الحيوية للوقاية من العدوى التي قد تهدد الحياة، مثل الالتهاب الرئوي.
• تأخر النمو أو البلوغ تمد خلايا الدم الحمراء جسمك بالأكسجين والمواد المغذية اللازمة للنمو. يمكن أن يؤدي نقص خلايا الدم الحمراء السليمة إلى إبطاء نمو الرضع والأطفال وتأخير سن البلوغ عند المراهقين.
• مشاكل في الرؤية يمكن أن يحدث انسداد للأوعية الدموية الدقيقة التي تغذي العين بالخلايا المنجلية و يتسبب ذلك في تلف الشبكية مع مشاكل بالغة في الرؤية.

الأسباب​

---

يحدث فقر الدم المنجلي بسبب طفرة في الجين لتكوين هيموجلوبين غير طبيعي و تفقد خلايا الدم الحمراء مرونتها وشكلها المستدير وتصبح منحلية الشكل.
ينتقل الجين للأبناء من كلا الأبوين أما
إذا قام أحد الوالدين فقط بنقل جين الخلية المنجلية إلى الطفل، فسيكون هذا الطفل حامل الجين مع وجود جين هيموجلوبين طبيعي اي وجود كلًا من الهيموجلوبين الطبيعي والهيموجلوبين المنجلي وبذلك يمكن نقل الجين لأبنائهم.

المضاعفات​

---

يمكن أن يؤدي فقر الدم المنجلي إلى مجموعة من المضاعفات، بما في ذلك:

• السكتة الدماغية يمكن للخلايا المنجلية أن تمنع تدفق الدم إلى منطقة من الدماغ تشمل علامات السكتة الدماغية ضعف العضلات أو تنميل في ذراعيك وساقيك، وصعوبات مفاجئة في الكلام، وفقدان للوعي.
• متلازمة الصدر الحادة يمكن أن تسبب عدوى الرئة أو الخلايا المنجلية التي تسد الأوعية الدموية في الرئتين الم مفاجئ بالصدر يؤدي إلي مضاعفات قاتلة.
• ارتفاع ضغط الشريان الرئوي عادة ما تصيب هذه المضاعفات البالغين، يعد ضيق التنفس والإرهاق من الأعراض الشائعة لهذه الحالة، والتي يمكن أن تكون قاتلة.
• تلف الأعضاء يؤدي نقص الدم الغني بالأكسجين إلى تلف الأعصاب والأعضاء كالكلى والكبد والطحال، ويمكن أن يكون قاتلًا.
• فقدان البصر تسد الخلايا المنجلية الأوعية الدموية الدقيقة التي تغذي العينين مما يؤدي تدريجيا لفقدان البصر.
• تقرحات الساق يمكن أن يسبب فقر الدم المنجلي تقرحات بالساقين.
• حصى في المرارة يرتفع مستوي البليريوبين بالدم نتيجة تكسر خلايا الدم الحمراء و تكوين حصوات في المرارة.
• الضعف الجنسي يمكن للخلايا المنجلية أن تسد الأوعية الدموية في القضيب، مما قد يؤدي إلى الضعف الجنسي بمرور الوقت.
• مضاعفات الحمل يمكن أن يزيد فقر الدم المنجلي من خطر الإصابة بارتفاع ضغط الدم والجلطات الدموية أثناء الحمل. يمكن أن يزيد أيضًا من خطر الإجهاض والولادة المبكرة وإنجاب أطفال منخفضي الوزن عند الولادة.

التشخيص​

---

• فحص الدم يمكن أن يتحقق فحص الدم من الشكل المعيب للهيموجلوبين، يعد اختبار الدم هذا جزءًا من الفحص الروتيني لحديثي الولادة، أيضًا اختبار للأطفال الأكبر سنًا والبالغين. في البالغين، يتم سحب عينة الدم من وريد في الذراع عند الأطفال الصغار والرضع، تُجمع عينة الدم عادةً من إصبع أو كعب
• تقييم مخاطر السكتة الدماغية: يمكن معرفة الأطفال الأكثر عرضة للإصابة بالسكتة الدماغية بقياس تدفق الدم بواسطة السونار، في الأطفال الذين تقل أعمارهم عن سنتين يمكن أن يقلل نقل الدم المنتظم من خطر الإصابة بالسكتة الدماغية.
  [*]اختبارات للكشف عن جينات الخلايا المنجلية قبل الولادة: يمكن تشخيص مرض الخلايا المنجلية في الجنين عن طريق أخذ عينة من السائل المحيط بالطفل في رحم الأم (السائل الأمنيوسي) وخاصة إذا كان أحد الأبوين أو كلاهما حاملا للجين.
  

العلاج​

---

تهدف إدارة فقر الدم المنجلي عادةً إلى

• تجنب نوبات الألم
• تخفيف الأعراض
• الوقاية من المضاعفات.

قد تشمل العلاجات الأدوية ونقل الدم. بالنسبة لبعض الأطفال والمراهقين، قد تعالج زراعة الخلايا الجذعية المرض.

✓ الأدوية​

• هيدروكسي يوريا يقلل من تكرار نوبات الألم وقد يقلل الحاجة إلى عمليات نقل الدم والاستشفاء ولكن يمكن أن يزيد أيضًا من خطر الإصابة بالعدوى، لا يجب تناول الدواء اثناء الحمل.
• مسحوق L- الجلوتامين يساعد في تقليل تواتر أزمات الألم.
• كريزانليزوماب يُعطى عن طريق الوريد، ويساعد في تقليل تواتر أزمات الألم.
• أدوية تسكين الآلام للمساعدة في تخفيف الألم أثناء أزمات آلام الخلايا المنجلية.
• فوكسلوتور لتحسين فقر الدم لدى الأشخاص المصابين بمرض فقر الدم المنجلي، يمكن أن تشمل الآثار الجانبية الصداع والغثيان والإسهال والتعب والطفح الجلدي والحمى.

✓ منع العدوي​

• قد يتلقى الأطفال المصابون بفقر الدم المنجلي البنسلين بين عمر شهرين تقريبًا حتى سن 5 سنوات على الأقل للوقاية من العدوى مثل الالتهاب الرئوي، الذي يمكن أن يهدد حياة الأطفال المصابين بفقر الدم المنجلي.
• لقاحات الطفولة مهمة للوقاية من المرض لدى جميع الأطفال بل إنها أكثر أهمية للأطفال المصابين بفقر الدم المنجلي لأن إصابتهم بالعدوى يمكن أن تكون شديدة، يجب تلقي جميع اللقاحات بالإضافة إلى لقاحات ضد الالتهاب الرئوي والتهاب السحايا ولقاح الإنفلونزا السنوي اللقاحات مهمة أيضًا للبالغين المصابين بفقر الدم المنجلي.

✓ العمليات الجراحية وغيرها​

• نقل الدم فصل خلايا الدم الحمراء ونقلها لتقليل اعراض الانيميا.
  لكن يجب تجنب تراكم الحديد الزائد في جسمك لأن ذلك يمكن أن يتلف القلب والكبد والأعضاء الأخرى
• زرع الخلايا الجذعية (زرع نخاع العظام )ويتضمن هذا الإجراء استبدال نخاع العظم المصاب بفقر الدم المنجلي بنخاع عظم سليم من متبرع مطابق مثل الأخ الذي لا يعاني من فقر الدم المنجلي.
  يُوصى بهذا الإجراء فقط للأطفال عادة الذين يعانون من أعراض ومضاعفات كبيرة لفقر الدم المنجلي.

✓ نمط الحياة والعلاجات المنزلية​

• تناول مكملات حمض الفوليك يوميًا، واختر نظامًا غذائيًا صحيًا. يحتاج نخاع العظام إلى حمض الفوليك والفيتامينات الأخرى لإنتاج خلايا دم حمراء جديدة كالفاكهة والخضروات الملونة، وكذلك الحبوب الكاملة.
• اشرب الكثير من الماء يمكن أن يزيد الجفاف من خطر الإصابة بأزمة الألم، اشرب الماء طوال اليوم، وتناول حوالي ثمانية أكواب في اليوم أو أكثر في المناخ الحار.
• تجنب درجات الحرارة القصوى قد يؤدي التعرض للحرارة الشديدة أو البرودة إلى زيادة خطر الإصابة بأزمة الخلايا المنجلية.
• تمرن بانتظام، لكن لا تبالغ في ذلك
• تناول المسكنات بحذر بسبب التأثير المحتمل على كليتيك. اسأل طبيبك قبل تناول الأدوية التي لا تحتاج إلى وصفة طبية.
• لا تدخن يزيد التدخين من خطر إصابتك بأزمات الألم.

المصادر​

Sickle cell anemia-Sickle cell anemia - Diagnosis & treatment - Mayo Clinic

Learn about the symptoms, causes and treatment of this inherited blood disorder that, in the United States, is more common among Black people.

www.mayoclinic.org

Sickle Cell Disease | Sickle Cell Anemia | MedlinePlus

Sickle cell disease (or sickle cell anemia) causes your body to produce abnormally shaped red blood cells. Learn about symptoms and treatment.

medlineplus.gov