قصر القامة

Dr Marwa Ibrahim

أخصائي نسائية وصحة أمومة وطفولة
الأجوبة
6,133
short-stature.jpg

الشخص ذو القامة القصيرة أو النمو المحدود short stature لا يكبر طوله مثل الأشخاص الآخرين من نفس الجنس والعمر والعرق، فيكون طوله أقل من الشريحة المئوية الثالثة.
يمكن أن يكون قصر القامة لشخص ذو نمو الطبيعي، أو قد يشير إلى حالة مرضية.
التدخل المبكر يمكن أن يمنع المشاكل المستقبلية في كثير من الحالات.

عادة، في عمر 8 سنوات، يكون امتداد ذراع الطفل تقريبًا نفس طوله. إذا كانت هذه القياسات غير متناسبة، فقد تكون هذه علامة على قصر القامة غير المتناسب (DSS)، والذي يُعرف أحيانًا باسم " التقزم ".

الأسباب

* السبب الاكثر شيوعاً لقصر القامة هو وجود آباء يقل طولهم عن المتوسط.
* حوالي %5 من الأطفال ذوي القامة القصيرة يعانون من سبب عضوي كالآتي:
  • نقص التغذية بسبب المرض أو نقص المغذيات
  • قصور الغدة الدرقية مما يؤدي إلى نقص هرمون النمو
  • ورم في الغدة النخامية
  • أمراض الرئة والقلب والكلى والكبد والجهاز الهضمي
  • الإصابة بامراض تؤثر على إنتاج الكولاجين والبروتينات الأخرى
  • إصابة الرأس أثناء الولادة.
  • أمراض الروماتيزم، مثل التهاب المفاصل
  • نقص افراز هرمون النمو بسبب المرض، أو نتيجة العلاج بالجلوكورتيكويد.
عادةً ما ينجم قصر القامة غير المتناسب (DSS) عن طفرة جينية تؤثر على نمو العظام والغضاريف وتقوض النمو البدني.
قد لا يعاني الوالدان من قصر القامة، لكنهما قد ينتقلان إلى حالة مرتبطة بـ DSS، مثل الودانة، ومرض عديد السكاريد المخاطي، وخلل التنسج الفقاري (SED).

الأنواع

هناك أنواع وأسباب مختلفة لقصر القامة، أو النمو المقيد، وستظهر بشكل مختلف. نظرًا لأن نطاق الشروط واسع جدًا، يمكن تصنيف النمو المقيد بطرق مختلفة.
تصنيف واحد هو:
  • النمو المقيد المتغير variant restricted growth
  • القامة القصيرة المتناسبة (PSS)
  • قصر القامة غير المتناسب (DSS)
تتضمن كل فئة من هذه الفئات عددًا من الأنواع وأسباب قصر القامة.

النمو المقيد المتغير

في بعض الأحيان يكون الشخص صغير الحجم ولكنه يتمتع بصحة جيدة قد يحدث لأسباب وراثية أو هرمونية.

° قصر القامة العائلي familial short stature: إذا كان الوالدان قصار القامة ايضا.

° إذا كان ناتجًا عن مشكلة هرمونية مثل قلة إفراز هرمون النمو أو خلل الغدة الدرقية وهو تأخير في النمو والبلوغ constitutional delay.
تتطور الأطراف والرأس بما يتناسب مع العمود الفقري، ويكون الفرد بصحة جيدة بخلاف ذلك.
يحدث النمو في جميع أنحاء الجسم، فالساقين مثلاً تتناسب مع العمود الفقري.

قصر القامة المتناسب (PSS)

-يكون النمو الكلي مقيدًا لكن جسم الشخص متناسب.
-إذا كان الفرد ثقيل الوزن بالنسبة لطوله، فهناك مشكلة هرمونية قد تكون قصور الغدة الدرقية، أو زيادة إنتاج الجلوكورتيكويد، أو قلة هرمون النمو.
-اذا كان قليل الوزن بالنسبة لطوله فهناك سوء التغذية،او اضطراب يؤدي إلى سوء الامتصاص.
- خلال مرحلة البلوغ، من المرجح أن يواجه الشخص المصاب بهذا النوع من النمو المقيد ما يلي:
* هشاشة العظام
* مشاكل القلب والأوعية الدموية.
* انخفاض قوة العضلات.
* مشاكل في الإدراك طبقا لسبب قصر القامة.

قصر القامة غير المتناسب (DSS)

وهو مرتبط بطفرة جينية، قد يكون الوالدان متوسطي الطول.
-يظهر الشخص بجذع متوسط الحجم وأطرافًا قصيرة، ولكن قد يكون لدى بعض الأشخاص جذع قصير جدًا، ولكن أطرافه كبيرة بشكل غير متناسب قد يكون حجم الرأس كبيرًا بشكل غير متناسب وقد يتأثر الإدراك والذكاء إذا كان لديه استسقاء بالمخ.

تحدث الودانة achondroplasia في حوالي %70 من حالات DSS وتشمل العلامات الآتية:
  • جذع متوسط الحجم
  • الأطراف القصيرة، وخاصة الذراعين والساقين
  • أصابع قصيرة، ربما مع وجود مسافة واسعة بين الإصبع الأوسط والبنصر
  • حركة محدودة في المرفقين
  • رأس كبير بجبهة بارزة وجسر أنف مسطح
  • انحناء الساقين
  • يبلغ متوسط ارتفاع البالغين 122سم
تنتج الودانة ونقص التنسج الغضروفي وهو نوع بسيط من الودانة عن طفرة جينية، كذلك متلازمة تيرنر أو متلازمة داون أو متلازمة برادر ويلي.

المضاعفات

قد يعاني الشخص المصاب بـ DSS من عدد من المضاعفات.
وتشمل هذه:
  • التهاب المفاصل لاحقًا في الحياة
  • تأخر تطوير التنقل
  • مشاكل الأسنان
  • انحناء الساقين
  • مشاكل السمع والتهاب الاذن الوسطي.
  • استسقاء الرأس، أو وجود الكثير من السوائل في تجاويف الدماغ
  • تحدب الظهر
  • مشاكل الأطراف
  • تضيق القناة في أسفل العمود الفقري أثناء البلوغ ومشاكل العمود الفقري الأخرى
  • توقف التنفس أثناء النوم
  • زيادة الوزن
  • مشاكل النطق واللغة
قد يعاني الأفراد الذين يعانون من قصر القامة المتناسب (PSS) من ضعف نمو الأعضاء ومضاعفات الحمل، مثل مشاكل الجهاز التنفسي. تتم الولادة عادة قيصريا.

التشخيص

يمكن تشخيص بعض أنواع قصر القامة عند الولادة. ويجب أن تكشف الزيارات الروتينية لطبيب الأطفال عن أي نمط نمو غير طبيعي.
سيقوم الطبيب بتسجيل محيط رأس الطفل وطوله ووزنه.
إذا اشتبه الطبيب في تقييد النمو، فسيقوم بإجراء فحص جسدي، وإلقاء نظرة على تاريخ الطفل الطبي والعائلي، وربما إجراء بعض الاختبارات.
قد تشمل هذه:

  • الأشعة السينية لتقييم مشاكل نمو العظام
  • التصوير بالرنين المغناطيسي لاكتشاف تضخم الغدة النخامية او مشاكل المخ
  • اختبار تحمل الانسولين للتحقق من وجود نقص في هرمون النمو مثل عامل النمو الشبيه بالأنسولين -1 (IGF-1)حيث يُحقن الأنسولين في الوريد، مما يؤدي إلى انخفاض مستويات الجلوكوز في الدم، يؤدي ذلك إلى تحفيز الغدة النخامية لإفراز هرمون النمو (GH)، إذا كانت مستويات هرمون النمو أقل من الطبيعي، فقد يكون هناك نقص في هرمون النمو
  • اختبار هرمون الغدة الدرقية للتحقق من قصور الغدة الدرقية
  • تعداد الدم الكامل لاختبار فقر الدم
  • تحاليل وظائف الكبد والكلى
  • ترسيب كرات الدم الحمراء واختبارات بروتين سي التفاعلي لتقييم مرض التهاب الأمعاء
  • يمكن أن تتحقق اختبارات البول من اضطرابات نقص الإنزيمات
  • اختبارات ترانسجلوتيناز الأنسجة والجلوبيولين المناعي أ، لمرض الاضطرابات الهضمية (الدَّاء البطني أو الزُّلاقي)

العلاج

يعتمد العلاج على سبب قصر القامة

✓ اذا كانت هناك علامات على سوء التغذية يحتاج الطفل إلى مكملات غذائية أو علاج لاضطراب في الأمعاء أو حالة أخرى تمنعه من امتصاص العناصر الغذائية.

إذا تم تقييد النمو أو تأخره بسبب مشكلة هرمونية، فقد يكون علاج هرمون النمو ضروريًا.

✓ العلاج الهرموني للاطفال : في الأطفال الذين ينتجون القليل جدًا من هرمون النمو، قد يؤدي الحقن اليومي بالهرمونات إلى تحفيز النمو البدني في وقت لاحق من الحياة. قد تضيف الأدوية، مثل سوماتروبين، في النهاية 4 بوصات أو 10 سم إلى طول البالغين.

✓ العلاج الهرموني للبالغين: يوصى باستخدام سوماتروبين، المعروف أيضًا باسم هرمون النمو المؤتلف، للأشخاص الذين:
  • لديك نقص حاد في هرمون النمو
  • تجربة ضعف نوعية الحياة
  • يتلقون بالفعل علاجًا لنقص هرمون آخر في الغدة النخامية
تشمل الآثار الضارة لسوماتروبين الصداع، آلام العضلات،التورم و احتباس السوائل، ومشاكل البصر، وآلام المفاصل، والقيء، والغثيان.
قد يتلقى المريض علاجًا للسيطرة على الأمراض المزمنة، مثل أمراض القلب أو الرئة والتهاب المفاصل.

✓ علاج DDS: يركز العلاج علي علاج المضاعفات لأن الأسباب وراثية، العلاجات غالبا جراحية:

  • جراحة لإطالة عظام الساق: ولكن لا ينجح دائمًا، فهو يستغرق وقتًا طويلاً، وهناك خطر حدوث مضاعفات، منها: الألم، تشكل العظام بشكل سيء، العدوى، تجلط الأوردة العميقة
  • إدخال دبابيس أو قضبان لمساعدة العمود الفقري على تشكيل الشكل الصحيح
  • زيادة حجم الفتحة في عظام العمود الفقري لتقليل الضغط على النخاع الشوكي

 
مقالات طبية منوعة