يختلف اعتلال العضلة القلبية عن كثير من الاضطرابات القلبية الأخرى؛ فرغم عدم شيوعه، فهو يصيب نحو 50000 أميركي سنويا، ويعدّ السبب الرئيسي لزرع القلب؛ ويمكن أن يكون النظم القلبي مضطربا في كافة أشكال اعتلال العضلة القلبية، مما يقود إلى عدم انتظام ضربات القلب أو اضطرابات النظم القلبي.
هناك ثلاثة أنماط أساسية لاعتلال العضلة القلبية، يجري تمييزها عن بعضها البعض بنوع المشكلة العضلية المسبّبة:
.1 اعتلال العضلة القلبية التوسّعي Dilated، حيث يصبح العضل القلبي ضعيفا وتتوسّع حجرات القلب نتيجة لذلك؛ وهذا الشكل هو النمط الأكثر شيوعا، وأكثر ما يحدث في متوسّط العمر، وعند الرجال أكثر من النساء؛ وما يزال يشخّص المرض لدى أشخاص من مختلف الأعمار، بمن في ذلك الأطفال.
.2 اعتلال العضلة القلبية الضخامي Hypertrophic، حيث يكون العضل القلبي أثخن من العضل القلبي السوي.
.3 اعتلال العضلة القلبية المقيّد Restrictive، حيث يصبح القلب متيبّسا ولا يمكن أن يمتلئ بكفاءة خلال الانبساط، وهي الفترة التي تمتلئ فيها حجرات القلب بالدم.
اعتلال العضلة القلبية التوسّعي (تراجع القدرة على العصر)
تشارلز فنّان يبلغ من العمر 42 سنة، يذكر قصة غيابه يومين عن العمل منذ 4 شهور بسبب إصابته «برشح شديد» مع سيلان أنفي وألم في الحلق وسعال؛ ورغم تراجع هذه الأعراض، لم يعد إلى سابق صحته لأنه أخذ يشعر بالتعب كل الوقت؛ ومنذ ستة أسابيع أخذ يشعر بضيق تنفّس خلال لعبة خفيفة في أثناء نزهة مع رفاقه، حيث توقّف عن اللعب بسرعة وجلس ليلتقط أنفاسه؛ ومنذ ذلك الحين، لاحظ ضيقا في التنفس عند صعود طابق واحد من الدرج؛ ومنذ نحو أسبوع، بدأ يستيقظ في منتصف الليل بسبب ضيق التنفّس الذي يخف بزيادة عدد الوسادات التي ينام عليها؛ وأخذ يلاحظ تورّما ملحوظا في كاحليه منذ يومين. وقد أتي به إلى قسم الطوارئ بسبب ضيق تنفّس أيقظه من النوم بعد وجبة عشاء، ولم يكن قادرا على التنفّس؛ وقد ذكر الطبيب له ولزوجته أن رئتيه ممتلئتان بالسائل وقلبه متوسّع؛ وقد أعطي حقنة مدرّة للبول وريديا لزيادة إفراغ السائل من الكلى وأدخل المستشفى للتقييم.
يشير اعتلال العضلة القلبية التوسّعي إلى ضخامة عامة (توسّع) في حجرات القلب، لا سيّما في البطينين؛ ومع أن هذه الضخامة (التوسّع) هي جزء رئيسي من اعتلال العضلة القلبية التوسّعي، غير أنها ليست هي المشكلة الأولية، بل استجابة ذاتية من القلب نحو ضعف العضل القلبي ونقص القدرة على الضخ؛ ويكون ضعف العضل القلبي في هذه الحالة معمّما (شاملا)، حيث تصاب كافة أجزاء العضلة القلبية بالقدر نفسه تقريبا. ويكون توسّع القلب وسيلة للتعويض القلبي عن ضعف عضله؛ ويدعى ذلك آلية من آليات المعاوضة Compensatory Mechanisms.
إذا كان العضل القلبي ضعيفا، لا يكون بمقدوره ضخ الجزء نفسه من الدم الذي يضخ في الحالة السوية؛ لكنّ أجسامنا لديها إمكانيات مذهلة للتكيّف مع التغيّرات؛ «فلتقبّل» القيود الناجمة عن نقص قدرة الضخ، يخضع القلب وأعضاء الجسم الأخرى لتغيّرات معوّضة تهدف إلى زيادة الحدّ من جهودها.
تخيّل حجرات القلب وهي تتمدّد وتتقلّص مثل حوجلة بلاستيكية ليّنة تعصر وهي تحت الماء؛ فإذا ضعفت قبضتك (التي تعصرها)، لا تستطيع العصر أو دفع الكثير من الماء الذي بداخلها؛ ولنفترض أنك تستطيع بقوتك الطبيعية دفع %60 من الماء الذي يدخل الحوجلة عند تركها تتمدّد تحت الماء؛ وبالمثل، يمكن أن يضخ القلب %60 من الدم الموجود فيه في نهاية الانبساط.
ولكن عندما تضعف قبضتك، يمكن أن تكون قادرا على دفع %20 من الماء في الحوجلة فقط؛ وبالمثل، قد لا يستطيع العضل القلبي الضعيف ضخّ سوى %20 من الدم الموجود فيه؛ ولذلك، ينقص كثيرا حجم الدم الذي يضخ من القلب مع كل ضربة قلبية.
غير أنه إذا حصلت على حوجلة أكبر، يمكنك حجز المزيد من الماء؛ ونتيجة لذلك، وحتى لو تضعف قبضتك، عندما تعصر %20 من الماء يكون الحجم الكلي للماء المدفوع أكثر من %20 من حجم الحوجلة الصغيرة.
ينطبق المفهوم نفسه عندما يتوسّع القلب؛ حيث يكون هناك حجم أكبر من الحجم الدموي في حجرات القلب خلال الانبساط؛ وحتى عندما يضخّ القلب %20 من الدم الموجود فيه فقط، يكون الحجم الكلي الذي يجري ضخّه أكبر.
تمتلك أجسامنا آليات تعويض أخرى أيضا؛ فمن «القوانين الأساسية للقلب» أنه كلما زاد تمدّد العضل القلبي (حتى حد معيّن)، زادت قوة الدفع في الضربة اللاحقة (ويدعى ذلك أيضا قانون ستارلنغ Starling›s Law، وهو العالم الذي اكتشفه)؛ فعندما يتوسّع القلب، يتمدّد أكثر ليزيد من قوة الضخ.
كما تحاول الأعضاء الأخرى التعويض عن ضعف عضل القلب؛ فالكلى والغدد المختلفة تصنّع الهرمونات التي تزيد حجم الدم والسوائل؛ ويكون الحفاظ على حجم مرتفع للدم في القلب هاما لتمطيط العضل القلبي بهدف صيانة كمية الدم التي تضخّ مع كل ضربة.
كما قد تزداد سرعة القلب استجابة للإشارات القادمة من جهازك العصبي؛ ويحاول القلب الحفاظ على نتاجه بالإسراع في الضخ.
لكن كافة آليات التعويض هذه لا تستطيع العمل إلى أكثر من حد معيّن؛ حيث تعجز في نهاية المطاف عن الاستمرار مع تزايد الضعف القلبي؛ أي أنه في اعتلال العضلة القلبية الشديد، تؤدي تأثيرات آليات المعاوضة إلى عدد من مشاكل القصور القلبي.
فعلى سبيل المثال، تكون آليات التكيّف الهرمونية والكلوية التي تظهر، للحفاظ على حجم الدم والسوائل أو زيادتهما، مسؤولة عن جزء كبير من التورّم في الساقين والبطن وتراكم السوائل في الرئتين في قصور القلب؛ ويمكن أن تؤدي المستويات المرتفعة لبعض الهرمونات، مثل الإبينفرين (الأدرينالين) إلى تضيّق الأوعية الدموية. ويزيد ذلك المقاومة والضغط تجاه قلب ضعيف مطلوب منه أن يقوم بالضخ.
الحالات التي يمكن أن تؤدي إلى اعتلال العضلة القلبية التوسّعي
• ارتفاع ضغط الدم.
• العدوى.
• العوامل السامّة، لا سيّما الكحول وبعض أدوية علاج السرطان.
• عيوب الصمامات القلبية.
• تسرّع القلب المزمن (المستمر).
• نقص المواد المغذّية (العوز الغذائي).
• اضطرابات الاستقلاب.
• أمراض الدم.
• الاضطرابات العصبية.
• الحمل.
• التأهّب الوراثي (الجيني).
• اضطرابات غير معروفة (مجهولة السبب).
أعراض اعتلال العضلة القلبية التوسّعي
يمكن أن تظهر الأعراض عند بعض الناس تدريجيا على مدى شهور أو سنين؛ بينما تظهر في بعضهم الآخر فجأة بعد مرض تنفّسي أو شبيه بالأنفلونزا (مرض نزلي).
يمكن أن تصاب بضيق التنفّس خلال الجهد أو عند الاضطجاع أو في الليل خلال النوم؛ ويمكن أن تتورّم ساقاك، وتشعر بألم بطني بسبب احتقان الكبد. ويشكو نحو %10 من المصابين باعتلال العضلة القلبية التوسّعي من ألم صدري؛ ويؤدي المرض في المراحل الأولى إلى مجموعة من الأعراض يشار إليها باسم قصور القلب؛ ولكن مع تقدّم الحالة، يحدث لدى بعض المصابين عدم انتظام في ضربات القلب يمكن أن يكون خطيرا أو مهدّدا للحياة.
ما هو مدى خطورة اعتلال العضلة القلبية التوسّعي؟
تشير بعض الدراسات إلى أن %50 من الوفيات الناجمة عن اعتلال العضلة القلبية التوسّعي حدثت خلال سنتين من التشخيص؛ لكن الدراسات الأكثر حداثة مشجّعة بدرجة أكبر؛ فبعض الناس لديهم شكل خفيف من المرض، ويمكن أن يعيشوا لعدة سنوات؛ وقد أدت الأدوية الحديثة إلى تحسّن مستقبل المرضى ونوعية الحياة.
عندما تظهر الأعراض، يمكن تشخيص الحالة مؤقتا بالفحص السريري والسيرة الطبية؛ لكن التشخيص المؤكّد يحتاج عادة إلى تخطيط كهربائية القلب وقياس تقلّص البطين الأيسر بتخطيط صدى القلب Echocardiogram أو تخطيط البطين بالنّويدات المشعّة Radionuclide Ventriculogram. وقد يحتاج الأمر إلى القثطرة القلبية Cardiac Catheterization أو اختبار الجهد Stress Test لاستبعاد قصور القلب الناجم عن انسداد الشريان التاجي.
اعتلال العضلة القلبية الضخامي (فرط نمو العضل القلبي)
يبلغ ريك من العمر 35 عاما، وقد لاحظ ظهور ضيق تنفّس وثقل في الصدر خلال الجهد؛ وقد كانت هناك قصة عائلية لموت مفاجئ بعمر 45 سنة لأحد أعمامه؛ أما أخوه (بعمر 26 سنة) فتبدو صحّته جيّدة؛ وقد كانت هذه الأعراض مبهمة جدّا في البداية، لذلك لم يستطع معرفة متى بدأت، رغم أنه يعتقد أنها قد ظهرت منذ سنتين وازدادت في شدتها خلال الأشهر القليلة الماضية؛ وفي الأمس، هرع إلى الطابق الأرضي من القبو للرد على جرس البيت؛ وعندما وصل إلى الأعلى وفتح الباب، شعر بدوخة واستلقى مضطجعا؛ وبعد عدة دقائق شعر بتحسّن وعاد قادرا على استئناف نشاطه الاعتيادي.
اعتلال العضلة القلبية الضخامي هو فرط نمو في العضل القلبي يؤدي إلى أعراض من خلال إعاقة الجريان الدموي من القلب وإليه؛ وهو ثاني أكثر أشكال أمراض العضلة القلبية شيوعا؛ ورغم أن المرض نادر (حيث لا يحدث في أكثر من 2,%0 من سكان الولايات المتحدة)، يمكنه أن يصيب الرجال والنساء من كافة الأعمار؛ ويمكن أن تظهر الأعراض في الطفولة أو المراهقة؛ وقد استقطب هذا المرض كثيرا من الاهتمام الطبي بسبب التقدّم في علم الوراثيات الجزيئية التي مكّنت الأطباء من تحديد الطبيعة الوراثية للمرض.
ينجم اعتلال العضلة القلبية الضخامي عن تثخّن شاذ في الجدار القلبي لأسباب مجهولة؛ وقد يحدث التثخّن في عدة أماكن من البطينين؛ وأكثر ما يحدث في الحاجز بين البطينين تحت الصمام الأبهري تماما، فقد يصبح الحاجز أثخن من الجدار الخارجي للقلب بمرة ونصف أو أكثر؛ ومع تثخّن الجدار العضلي، قد يصبح جوف البطين أصغر حجما؛ وهكذا، يمكن أن يكون حجم الدم في البطين سويا أو منخفضا.
يؤدي تثخّن الجدار إلى اضطراب الارتخاء، ويؤدي هذا بدوره إلى إعاقة امتلاء البطين؛ ولذلك، لا يكون الضخّ رغم قوته السوية قادرا على تأمين الدوران الكافي بسبب عدم كفاية الدم الذي يضخّ.
كان اعتلال العضلة القلبية الضخامي يدعى سابقا باسم التضيّق تحت الصمام الأبهري الضخامي المجهول السبب، ويرمز له اختصارا IHSS؛ ويؤدي فرط النمو هذا إلى بروز ينتأ ضمن الحجرة البطينية، ويعيق الجريان الدموي من قلبك إلى الأبهر وبقية جسمك.
عند وجود هذا الانسداد، يدعى اعتلال العضلة القلبية باسم اعتلال العضلة القلبية الضخامي الساد (HOCM)؛ وفي هذه الحالة، لا تكون المشكلة هي ضعف العضلة القلبية، وإنّما يعيق فرط نموها جريان الدم عبر القلب وخروجه منه؛ ولا يستطيع الجدار المتثخّن الارتخاء بشكل سوي، مما يؤدي إلى خلل في امتلاء الحجرات القلبية.
وإذا استعملنا مثال الحوجلة البلاستيكية، تكون جوانب الحوجلة متثخّنة، لا سيّما قريبا من الفوهة؛ حيث ينقص التثخّن الحيّز داخل الحوجلة وحتى في الفوهة.
أما في اعتلال العضلة القلبية الضخامي الساد (HOCM)، فتتحرّك إحدى وريقتي الصمام التاجي (المترالي) بين الأذين الأيسر والبطين الأيسر إلى الأمام خلال التقلّص، ويؤدي ذلك بالتوازي مع الحاجز المتثخّن بين البطينين إلى إعاقة الجريان الدموي؛ ويزداد الانسداد في الجريان الدموي كلما زاد الدفع البطيني، لأن الحاجز المتثخّن يبرز بشكل متزايد في طريق الدم خلال محاولته الخروج من القلب.
لا يصيب اعتلال العضلة القلبية الضخامي المنطقة تحت الصمام الأبهري دائما؛ أحيانا قد تحدث الحالة في مستوى أدنى قريبا من قمة (ذروة) القلب، بينما يتوزّع فرط النمو (الضخامة) في أشخاص آخرين بشكل منتشر أكثر في كل مكان من العضلة القلبية؛ ويمكن أن تشبه هذه الحالات الجدر البلاستيكية للحوجلة التي تتثخّن على طولها وتجعل الدفع أو العصر أقل كفاءة؛ وفي مثل هذه الظروف، لا تكون المشكلة ناجمة عن الانسداد، بل يكون العضل المتثخّن قاصرا عند الضخ وعند الارتخاء بشكل خاص؛ ويمكن أن ينقص الجريان الدموي نتيجة لذلك، ويكون النظم القلبي مشكلة أيضا.
أسباب اعتلال العضلة القلبية الضخامي
يكون هذا المرض مجهول السبب (غامضا)؛ لكنّ الأبحاث الجينية والوراثية تشير اليوم إلى وجود تغيّر وراثي (طفرة Mutation) في جين معيّن كسبب شائع.
تحدث الطفرات في جينات تقوم بترميز «تخصيص» بروتينات معيّنة تشكل جهاز التقلّص للعضل القلبي؛ ومن الممكن أن تكتشف طفرات جينية إضافية في المستقبل القريب، تفيد بشكل خاص في نصح الأزواج عند التخطيط للزواج أو تكوين أسرة.
سوف يمكّن الفهم الأفضل للطفرات الجينية (الوراثية) ووظيفة الجينات من مساهمة الأطباء في كشف السبب الأولي لاعتلال العضلة القلبية الضخامي في المستقبل القريب.
كما يحتاج الأطباء إلى فهم دور التأثيرات غير الوراثية أو الجينية بمزيد من الوضوح، مثل ارتفاع ضغط الدم والنشاط الفيزيائي وكتلة الجسم، والتي يمكن أن تلعب دورا في تحديد من سيصاب باعتلال العضلة القلبية الضخامي ومن لا يصاب.
ويمكن أن تنشأ حالات مشابهة عن ارتفاع ضغط الدم المزمن الذي يؤدي إلى فرط نمو العضل القلبي؛ حيث يكون اشتداد العضل القلبي بطريقة مماثلة لبناء ممارسي رياضة رفع الأثقال للعضلة ذات الرأسين مع تكرار رفع الأثقال، لأن ضغط الدم المرتفع يفرض عبء عمل كبير على عضلة القلب؛ وبذلك، يتحمّل القلب العبء الزائد لفترة طويلة؛ ومما يدعو للأسف أن فرط نمو العضل القلبي لا يتوازى مع زيادة في الكفاءة. ويمكن أن تؤدي المشاكل الصمامية بوجه خاص إلى فرط نمو (ضخامة) العضل القلبي.
أعراض اعتلال العضلة القلبية الضخامي
تشتمل الأعراض الرئيسية الثلاثة لاعتلال العضلة القلبية الضخامي على ضيق التنفّس والألم الصدري وفقد الوعي الجهدي، مع أعراض قصور القلب الأخرى، بما في ذلك ضيق التنفّس عند الاضطجاع والخفقان؛ وقد يموت بعض المصابين فجأة.
بما أن تخطيط صدى القلب يجرى بشكل شائع اليوم، لذلك يشخّص الكثير من حالات اعتلال العضلة القلبية الضخامي، حتى عندما لا تؤدي الحالة إلى أعراض.
يعدّ الألم الصدري (الذبحة) عرضا شائعا لاعتلال العضلة القلبية الضخامي؛ حيث يشكو نحو ثلاثة أرباع المصابين بهذا المرض منه؛ وتحدث الذبحة عندما لا تستطيع الشرايين التاجية السوية إمداد العضل القلبي المتضخّم بكفايته من الأكسجين؛ ويعاني بعض المصابين من ألم صدري يدوم أكثر من الذبحة النموذجية، وغالبا ما يحدث بعد الجهد وليس خلاله.
يحدث ضيق التنفّس في مرحلة ما لدى نحو 9 من بين كل 10 من المصابين باعتلال العضلة القلبية الضخامي المترافق بأعراض.
يشكو بعض المصابين باعتلال العضلة القلبية الضخامي من دوخة أو فقد الوعي، لأن الجريان الدموي يضطرب بشدّة بحيث لا يكفي لبقية الجسم، بما في ذلك الدماغ؛ فعندما تجهد نفسك، يزداد احتمال حدوث ذلك؛ وخلال التمرين أو الجهد، يتقلّص القلب أكثر فأكثر ويبرز نتوء فرط النمو في طريق خروج الدم المتضيّق أصلا.
يمكن أن تسوء الحالة عندما يساهم الصمام المترالي (التاجي) في الفعل الساد نفسه، أو يسمح للدم بالتسرّب في الاتجاه المعاكس نتيجة الضغط المرتفع في البطين؛ ويحدث لدى المصابين باعتلال العضلة القلبية الضخامي غشي أو موت قلبي مفاجئ، لأنهم يكونون عرضة لاضطرابات النظم القلبي.
من يصاب باعتلال العضلة القلبية الضخامي؟
يمكن أن ينزع هذا المرض إلى الاتصاف في العائلات؛ فقد تحدث أعراض المرض في أي عمر، لكن يغلب أن تبدأ في المراهقين وفي العشرينات؛ ولكن اغلب المصابين تظهر لديهم الأعراض في عمر 35 سنة. وجرى مؤخّرا تحديد عائلات يتضح المرض فيها سريريا عندما تصل الأعمار إلى الخمسينات.
يوجد اعتلال العضلة القلبية الضخامي عند %2 إلى %6 من المصابين باعتلال العضلة القلبية، وهو أكثر شيوعا عند الرجال من النساء ولدى السود منه عند البيض.
ما مدى خطورة اعتلال العضلة القلبية الضخامي؟ تكون حالة معظم المصابين بالمرض جيدة جدا، ويستمرون بنمط حياة طبيعي، لكن تختلف النتائج بين الأفراد؛ فقد لا يشكو المريض من أعراض أبدا أو يمكنه أن يعاني من ألم صدري وضيق التنفّس ونوب من الغشي؛ ويمكن أن تظهر الأعراض بالتدريج في أثناء سنوات المراهقة، أو تظهر متأخرا في الحياة؛ ويندر حدوث الموت المفاجئ.
قد يصف طبيبك دواء لإرخاء عضل قلبك؛ فمحصرات المستقبلات بيتا Beta-Blockers قد تبطئ فعل المضخة القلبية، كما ترخي محصرات قنوات الكالسيوم Calcium Channel Blockers القلب وتنقص الضغط الدموي. ويمكن أن تساعد الأدوية المضادة لاضطراب النظم على معالجة النظم القلبية الشاذّة؛ وقد تستعمل الأدوية المدرّة للبول Diuretics؛ وتفيد الأدوية بشكل رئيسي في السيطرة على الأعراض وتحسن طراز حياتك.
قد تكون الجراحة إحدى الخيارات العلاجية؛ فقد يستأصل الجرّاح قسما من الحاجز المتثخّن لتحسين الفعل القلبي؛ ويدعى هذا الإجراء استئصال العضل.Myectomy
تشتمل المعالجات الخاضعة للبحث على وضع ناظمة (وهي منظم ضربات القلب) واستعمال الحقن بالكحول عبر قثطار يمرّر في فرع الشريان التاجي الذي يروّي الحاجز الساد بالدم. وما تزال نتائج مثل هذه الإجراءات الحديثة غير معروفة. كما قد تكون الاختبارات الوراثية خيارا في يوم ما في ضوء حقيقة أن المرض وراثي غالبا.
إذا كنت مصابا باعتلال العضلة القلبية الضخامي، اتبع إجراءات الوقاية من التهاب الشغاف الجرثومي Bacterial Endocarditis، وتجنّب أدوية الرشح غير الموصوفة من الطبيب، مثل الكوكايين والميثامفيتامين Methamphetamine اللذين يمكن أن يؤديا إلى نتائج فاجعة.
وراجع طبيبك أيضا للوقوف على التعليمات قبل القيام ببرنامج للتمارين، وتجنّب الأنشطة الشاقة، مثل الألعاب الرياضية التنافسية، وابتعد عن الحمّامات الساخنة (السونا).
اعتلال العضلة القلبية المقيّد (تيبّس القلب)
هو النمط الأقل شيوعا لاعتلال العضلة القلبية، وربّما الأقل فهما؛ وهو نادر في الولايات المتحدة وفي البلدان الصناعية الأخرى، لكنه شائع في أجزاء معيّنة من العالم (وسط أفريقيا مثلا).
يكون تورّم الساقين نتيجة احتباس السوائل عرضا بارزا ومزعجا بشكل خاص؛ ففي هذا المرض، يكون العضل القلبي متيبّسا بشدة بحيث لا يسمح بتلقّي دم كاف من الأوردة الرئوية؛ فالدم ينبغي أن يصل القلب قبل ضخّه إلى الجسم، لكن القلب لا يستطيع ضخّ الدم الذي لا يتلقّاه.
في اعتلال العضلة القلبية المقيّد، يكون امتلاء البطين سريعا، لكنه ينتهي فجأة عندما يتوقّف القلب عن التمدّد؛ «فدخول» الدم المحدود يكون – كما ذكرنا – جزءا من مشكلة اعتلال العضلة القلبية الضخامي في بعض الأشخاص، لأن العضل الثخين لا يرتخي مثل العضل السوي.
وبما أن جريان الدم إلى القلب يكون مضطربا في اعتلال العضلة القلبية المقيّد، يمكن أن تحدث أعراض قصور القلب.
أسباب اعتلال العضلة القلبية المقيّد
في معظم الحالات، لا يكون هناك سبب معروف جيدا لاعتلال العضلة القلبية المقيّد الصّرف، لذلك يكون مجهول السبب؛ غير أن أية حالة يمكن أن تؤدي إلى تندّب واسع في العضلة القلبية أو تثخّن الشغاف قد تحدّ من امتلاء البطينين؛ فقد يكون قلبك متأثّرا – على سبيل المثال – بالأشعة أو أدوية السرطان أو بالسرطان نفسه، مما قد يؤدي إلى تيبّس العضل؛ كما يمكن أن تؤدي الأمراض التي تؤثّر في النسيج الضام في الجسم، مثل التصلّب الجهازي المترقّي Progressive Systemic Sclerosis (تصلّب الجلد Scleroderma) والورم الأصفر الكاذب المرن Pseudoxanthoma Elasticum، إلى تليّف أو تيبّس أيضا.
الداء النشواني.Amyloidosis
من الأسباب المعروفة لاعتلال العضلة القلبية المقيّد وجود ترسّبات لمادة شاذة في العضل القلبي؛ ومن أمثلة ذلك حالة تعرف بالداء النشواني، حيث تنتج بعض الخلايا الدموية مادة بروتينية زائدة تتوضّع في الأنسجة؛ ويكون القلب أحيانا هو النسيج الرئيسي المصاب، ويدعى المرض في هذه الحالة الداء النشواني القلبي. وفي بعض الحالات الأخرى، يكون القلب أحد الأعضاء المصابة، بما في ذلك الكلى والكبد والجلد والأوعية الدموية والقناة الهضمية. كما قد يؤدي الداء النشواني إلى شكل توسّعي من اعتلال العضلة القلبية؛ ولا تكون المعالجة الطبية للداء النشواني مجدية كثيرا.
داء ترسّب الأصبغة الدموية.Hemochromatosis
يبلغ جيري من العمر 54 سنة، ويعمل مدير مقاطعة، وهو مصاب بداء السكر منذ سنتين؛ وقبل سنة، ذكر لطبيب أسرته أنه بدأ يعاني من ضعف جنسي، وقد شعر على مدى الأشهر الماضية بتوعّك عام وتعب وضيق تنفّس، وبدأ كاحلاه يتورّمان الآن ونقصت شهيته؛ وتساءلت زوجته لماذا يبدو أسمر مصفرّ اللون بوضوح رغم أنه لا يغادر البيت؛ وقد أجرى طبيبه اختبارا له أظهر وجود كمية كبيرة جدّا من الحديد في الدم.
يسمح الاضطراب في استقلاب الحديد بتراكمه في الجسم، ويدعى هذا الاضطراب باسم الصّباغ الدموي؛ ويمكن أن يتراكم الحديد في العضلة القلبية (بالإضافة إلى الأعضاء الأخرى) ويؤدي إلى التيبّس.
كما قد يؤدي الصّباغ الدموي، مثله مثل الداء النشواني، إلى اعتلال العضلة القلبية التوسّعي؛ ويمكن أن يستفيد هذا المرض كثيرا من الأدوية التي تسحب الحديد من الأنسجة ومن السحب المتكرّر لكمية من الدم (وهو الإجراء المتبع عند قيامك بالتبرّع بالدم)، حيث ينقص سحب الدم كمية الحديد لأن كريات الدم تحتوي على مقدار كبير من الحديد.
أعراض اعتلال العضلة القلبية المقيّد
تشتمل الأعراض النموذجية على ضيق التنفّس وعلى الألم الصدري أحيانا، وتدلّ الأعراض على عجز البطينين عن الامتلاء خلال الانبساط وتأمين الزيادة في الجريان الدموي عند الحاجة؛ وتشير الوذمة (علامات الاستسقاء) والانزعاج البطني العلوي الأيمن والغثيان والتطبّل ونقص الشهية إلى أعراض نقص امتلاء البطين الأيمن.
من يصاب باعتلال العضلة القلبية المقيّد؟ يصاب الرجال والنساء بشكل متساو بالمرض؛ وقد يحدث هذا الداء في أي عمر بعد البلوغ، لكن متوسط العمر لبدء الإصابة بالمرض هو الخمسينات؛ ولا يبدو أن المرض وراثي، غير أن بعض الأمراض التي تؤدي إلى هذه الحالة (مثل الداء النشواني وداء الصّباغ الدموي) قد تكون موروثة.
ما هي خطورة اعتلال العضلة القلبية المقيّد؟
لا توجد معالجة نوعية للمرض، وغالبا ما يكون الداء الخفي المسبّب للتيبّس القلبي (الداء النشواني) غير قابل للعلاج.
تكون الأدوية المستخدمة بشكل شائع في معالجة قصور القلب غير مجدية؛ ويمكن التفكير بالجراحة، لكن ذلك نادر.
كثيرا ما يؤدي اعتلال العضلة القلبية المقيّد إلى إحصار قلبي، وقد يحتاج الأمر إلى وضع ناظمة منظم ضربات القلب؛ وبما أن قصور القلب أو اضطرابات النظم القلبي يحدثان في هذا المرض، لذلك تكون معدلات البقاء على قيد الحياة لفترة طويلة منخفضة؛ وقد يكون زرع القلب من الخيارات المطروحة.
نظرة إلى المستقبل
يعتمد التقدّم في تشخيص اعتلال العضلة القلبية ومعالجته على مزيد من الفهم لسبب أو أسباب هذا المرض؛ وينبغي أن تقود الأبحاث الواسعة المتضافرة إلى فهم واضح للأسباب الأساسية لهذا المرض وللمعالجات الحديثة خلال السنين القادمة.
معلومة
تكون مخاطر ارتفاع ضغط الدم أكبر عند إصابة السود به؛ حيث إنه يحدث عندهم في عمر باكر، ويؤدي إلى معدل أعلى من وفيات الأمراض القلبية؛ كما أنه ينطوي على معدل أكبر للوفيات المرتبطة بالسكتة وعلى 5 أضعاف معدل الأمراض الكلوية الانتهائية المرتبطة بارتفاع ضغط الدم.
ولذلك، من المهم جدّا تحرّي ضغط الدم بشكل دوري؛ فعندما يعالج المرض باكرا، يمكن أن يحدث للسود إنخفاض في ضغط الدم مثل البيض الذين يتلقون المعالجة نفسها.
معلومة
يوجد (داء السكر) لدى زهاء 7-5 مليون أمريكي، لكنهم غير متأكدين من ذلك، وهذا ما يزيد خطر الداء القلبي لديهم مرتين، فهل أنت منهم؟
تظهر علامات داء السكر من النمط الأول فجأة:
• العطش أكثر من المعتاد.
• زيادة كمية البول وعدد مرات التبوّل.
• نقص الوزن رغم زيادة الشهية.
• الإنهاك.Exhaustion
أما علامات داء السكر من النمط الثاني فتظهر عموما بالتدريج، وقد يصعب ملاحظتها؛ ويمكن أن تشتمل على أي علامة مما سبق (عدا نقص الوزن) وعلى:
• عدوى ناكسة أو بطيئة الشفاء، لا سيّما التهاب المهبل أو عدوى الجلد أو عدوى اللثة أو المثانة.
• تشوّش الرؤية.
• نخز أو نمل في اليدين أو القدمين.
معلومة
يمكن أن يضر السفر لمسافات طويلة بجسمك، لا سيّما عندما تجلس من دون حركة تقريبا لساعات في الطائرة؛ وفيما يلي بعض الأفكار التي تحول دون حدوث جلطات دموية قد تكون خطيرة:
• ارتد ثيابا مريحة وفضفاضة وأحذية مناسبة.
• مدّد ساقيك باستمرار حتى خلال الجلوس.
• لا تصالب ساقيك.
• مسّد وحرّر عضلات معدتك وأليتيك بانتظام.
• تنفّس بطيئا وعميقا بشكل دوري.
• انهض من مقعدك وتمشّ في الممر مرة كل ساعة على الأقل.
• تناول الأسبرين إذا كان أمينا ومناسبا لك.
• إذا كان لديك مشاكل سابقة، ارتد جوارب مرنة داعمة.
• تجنّب الكحول.
• تجنّب نقص الإماهة (محتوى الجسم من السوائل)؛ لذلك اشرب كوبا من الماء كل ساعة على الأقل؛ وينجم عن تناولك الماء هذا ضرورة ذهابك للتبوّل، مما يعدّ أمرا جيدا لأوردة ساقيك.