هيموفيليا، ناعور Haemophilia

الوصف: وهو مرض وراثي لتخثر الدم. وفيه تتكون خثرة الدم ببطء. وهناك نوعان من الهيموفيليا، بسبب نقص واحد أو اثنين من عوامل التخثر في الدم.
هيموفيليا A هي بسبب نقص عامل رقم 8 والهيموفيليا B هي بسبب نقص عامل رقم 9، يسمى عامل عيد الميلاد. إن شدة المرض تعتمد على كمية النقص لعوامل التخثر الموجودة في الدم.

الأشخاص المصابون عادة: الذكور، والمرض يعتمد على نوع الجنس – فهو مرض مرتبط بالجنس – متنحٍ يحمل على كروموسوم X.

العضو أو جزء الجسم المتورط: الدم.

الأعراض والعلامات: إن شدة الأعراض تعتمد على مدى النقص في عوامل تخثر الدم. الأعراض تكون مطولة، عند النزف الشديد الذي يتبع الجروح والإصابات والنزف داخل المفاصل، العضلات والأنسجة الأخرى. وفي الحالات الشديدة يمكن أن يكون هناك نزف داخلي تلقائي ونزف خطر حتى بعد الجروح البسيطة. وتلك التي تكون شدتها أقل تنزف بشكل خطر فقط من جراء الجروح الكبيرة أو الإصابات. الهيموفيليا تشخص على الأغلب منذ بدايتها وبعدها يحتاج الطفل إلى علاج مستمر طوال الحياة.

العلاج: هو بواسطة زرق أو نقل بلازما حاوية على العامل الناقص. التحضيرات المجمدة – المجففة يمكن حفظها في المنزل لإعادة حلّها وزرقها بالوريد عند الحاجة. والتحضيرات قبل العملية مهمة لمرضى الهيموفيليا والذين يحتاجون إلى تخطيط مسبق للجراحة لرفع نسبة عوامل التخثر في الدم. في السابق مرضى الهيموفيليا كانوا يعانون من ألم شديد بسبب النزف الداخلي، والذي يسبب تشوهاً في المفاصل والعضلات. والكثيرون لا يستطيعون الوصول إلى سن البلوغ. الآن المستقبل للمريض جيد، وبالرغم من ذلك على المريض الانتباه وأخذ احتياطات أكثر لمواجهة أخطار الإصابات العرضية.

الأسباب وعوامل الخطورة: وكما ذكرنا في أعلاه، الهيموفيليا هو مرض وراثي متنحٍ مرتبط جنسياً ولذلك فهو يصيب الذكور، الإناث يكنّ ناقلات للمرض. نصف بنات الأم التي تحمل جين (مورثة) الهيموفيلية سيكن ناقلات للمرض أيضاً ونصف الذكور سيصابون بمرض الهيموفيليا. الأولاد للأب المريض بالهيموفيليا والأمهات الغير حاملات للمرض لن يكون لديهم مرض في الأطفال ولكن نصف البنات سيكن ناقلات.

بواسطة الطاقم الطبي

نحن مجموعة من الأطباء والمتخصصين في القطاع الصحي، نقوم بتقديم الاستشارات الطبية مجاناً والمعلومات والنصائح الطبية الموثوقة منذ عام 2005، ونستهدف الجمهور العام، المثقفون والمهتمون بشؤون صحة الإنسان. للتفاصيل، اضغط هنا