التصنيفات
أعراض الأمراض والحالات الطبية

فقر الدم المنجلي Sickle Cell Anaemia SCA

الوصف: هو نوع من فقر الدم الانحلالي والمحدد وراثياً ويؤثر على الأشخاص من الأسلاف الأفريقية. وتسببه مورّثة متنحية لذلك يمكن أن يكون الأشخاص ناقلين للخاصية المنجلية الموروثة (الخلّة المنجلية) بدون أن يظهر عليهم علامات المرض. ويحدث فقر الدم المنجلي عندما يورث الطفل الجين (المورثة) من كلا الأبوين. كريات الدم الحمر تتشوه بشكل منجلي مميز وعندما يكون المرض شديداً بشكل خاص تحدث فترات للنوبات فيه.

الأشخاص المصابون عادة: يحصل عند الولادة في الأطفال لكلا الجنسين، وتظهر على الطفل الأعراض خاصة عندما يكون المرض شديداً.

العضو أو جزء الجسم المتورط: نقي العظم، الدم، الطحال، الكبد، الغدة السعترية، الغدد اللمفاوية.

الأعراض والعلامات: يفشل الطفل في النمو، ولديه التهابات متكررة، فقر الدم، مع أعراض الشحوب، التعب، صعوبة التنفس، اليرقان. وهناك سلسلة أحداث لألم المفاصل والعظام والحمى. يتميز بالآلام في اليدين والقدمين عند الأطفال. ويفشل الطفل في النمو بشكل طبيعي ويمكن أن يكون هناك ألم في البطن والصدر وإقياء. يمكن أن تحدث القرح الجلدية على الكاحلين خاصة، وتحدث أمراض في الأعصاب وتلف في كل من الرئتين، القلب والكليتين. تتشوه العظام ويكبر حجم القلب والطحال. والطفل الذي لديه أعراض مرض فقر الدم المنجلي يحتاج إلى مساعدة طبية مستمرة.

العلاج: ويهدف منه تخفيف الأعراض لأنه ليس لهذا المرض شفاء تام. وقد يكون من الضروري نقل الدم للهجمات الشديدة لفقر الدم، والأدوية المستخدمة تشمل مخففات الألم مع فترات علاجية بمضادات الإنتان لعلاج الالتهابات. ويجب علاج أي التهاب بشكل فوري وتعطى التلقيحات لمنع الالتهابات مثل اللقاح ضد ذات الرئة.

الأسباب وعوامل الخطورة: إن سبب المرض هو جين متنحٍ، ينتج عنه نوع شاذ من الهيموغلوبين (صبغة الدم في كريات الدم الحمر والتي ترتبط بالأوكسجين وتنقله إلى كافة أنحاء الجسم). والهيموغلوبين الشاذ يسبب تشوهاً في كريات الدم الحمر وينتج عنه فقر الدم والأعراض الأخرى المذكورة في أعلاه. إن تحسين العلاج الداعم والعلاج بمضادات الإنتان حسّن من مستقبل المرضى المصابين. مع ذلك فإن المرض يقصر الحياة والضحية يكون عرضة وبشكل كبير للإصابة بالسكتة الدماغية والمضاعفات الأخرى. والناس الذين لديهم تاريخ عائلي لمرض فقر الدم المنجلي، ينصحون بطلب المشورة الوراثية قبل إنجاب الأطفال والكثير من الناس الحاملين للجين المختل، ولأنه يمنح زيادة في المقاومة ضد الملاريا، فإن الجين يبقى بمستويات عالية.

اسأل طبيب مجاناً