هل مرض إختزان الغليكوجين النوع التاسع يؤثر على القلب

ابني مريض مرض جيني وهو ما يسمى بمرض الغلايكوجين ستورج دزيز النوع التاسع b نقص انزيم الفسفوريلازكيناز الذي يؤثر على الكبد والعضلات كما مرفق بالتحليل ادنا.

الاعراض تضخم بالكبد ودهون ثلاثية والكولسترول مرتفعات ودهن على الكبد وضعف بالمشي وضعف عضلات الرجلين واليدين ونقص فيتامين d ونقص طفيف بالكالسيوم .. ارتفاع انزيمات الكبد في التحليل

السؤال هذا المرض هل يؤثر على القلب او على عضلات القلب؟

 

[Dr. Gihan Anwar]

هذا المرض هو مرض وراثي نادر يسبب تراكم مادة الجليكوجين بالكبد والعضلات وهذا الاكثر شيوعا
اما تأثيره على القلب او ان يتراكم بعضلات القلب فهو نادر للغايه وقد لا يحدث فلاداعي للقلق
الانواع الاخرى مثل النوع رقم 6 ورقم 0 هي التي لها قابليه للتراكم واصابة القلب

 

[Dr. Hend Mohamed]

هذا المرض اما مكتسب أو جيني وفي الأطفال يكون غالبا بسبب مشكلة جينية ناتجة عن نقص الانزيم المسؤول عن التمثيل الغذائي للجولاكوجين مما يؤثر على تصنيعه أو تكسيره في العضلات وخلايا الكبد لذلك هي أكثر الأعضاء تأثرا، يوجد منه أنواع منها ٩.يؤثر على النمو ويكون هناك ضعف في العضلات وربما آلام ويسبب أيضاً تضخم فالكبد وهذه الأعراض الأكثر مع النوع التاسع، إما التأثير على عضلة القلب يكون أكثر مع النوع التالت. فلا تقلقي فربما لا يحدث مشاكل مع القلب. اهم شئ حافظي عليه من هبوط سكر الدم بإعطاءه من النشويات المعقده على فترات متتالية.