طبيب دوت كوم

القائمة

تصلب الجلد أو تصلب الجلد الجهازي المتزايد Scleroderma or Progressive Systemic Sclerosis

الوصف: وهو حالة يتصلب فيها النسيج الضام، يقسو ويتقلص بشكل متزايد. النسيج المصاب يمكن أن يكون الجلد، القلب، الكلية، الرئة..إلخ، ويمكن أن تكون الحالة محددة بمكان ما أو تنتشر لتشمل الجسم ككل، وبالتالي تصبح مميتة. وإذا مرض الجلد فإنه يصبح متثخناً وخشناً مع رقع تصبغية. يمكن أن يكون هناك تيبس في المفاصل وهزال في العضلات.

الأشخاص المصابون عادة: البالغون لكلا الجنسين وأربع مرات أكثر شيوعاً عند النساء.

العضو أو جزء الجسم المتورط: الجلد (مثل الأصابع والوجه)، البلعوم، المفاصل، القناة الهضمية والأمعاء، أعضاء الجسم وخاصة القلب، الرئتين والكليتين والأوعية الدموية.

الأعراض والعلامات: هناك مدى واسع للأعراض اعتماداً على طبيعة وانتشار المرض. يمكن أن يكون هناك مرض رينو وهو عادةً يمثل العلامات الأولى للمرض. الأعراض الأخرى تشمل التثخن، التيبس، انصباغ ولمعان الجلد، قرح في الأصابع، صعوبات في البلع بسبب التاثير على البلعوم مع أعراض قرحة الفؤاد وعسر الهضم. وربما يظهر تيبس وتقلص في المفاصل، وخاصة الأصابع، الرسغين، المرفقين والركبتين. ويمكن أن يظهر توعك وفقدان في الوزن عند المريض إذا حصل تليف للأعضاء، وخاصة الرئتين، القلب، الكليتين. ويكون هناك مجال لحصول أعراض خطرة وتشمل فرط ضغط الرئة والكلية، وقصور القلب والكلية. وفي النهاية لدى بعض المرضى درجة معينة من إصابة العضو، ولكن يجب أن تمر سنوات عديدة قبل أن تظهر الأعراض، لأن المرض يميل للتقدم بطريقة بطيئة وشكل لا يمكن التنبؤ به والشخص الذي لديه أي من أعراض تصلب الجلد يجب أن يطلب النصيحة الطبية المباشرة.

العلاج: لا يعتبر أن بالإمكان الشفاء من المرض ولكن هناك مجال واسع من الأدوية المتوفرة للسيطرة والحد من الأعراض. وهذه تشمل الستيروئيدات القشرية، البنسيلامين والنفدبين والمستحضرات لتخفيف الأعراض الهضمية، مسكنات الآلام، مرطبات الجلد، والأدوية التي تحسن من عمل القلب، الرئتين، الكليتين. يجب أن يبقى الشخص دافئاً والطرق المفيدة الأخرى تشمل أكل وجبات متكررة ومتقطعة ورفع نهاية السرير (لمنع رجوع حامض المعدة).

الأسباب وعوامل الخطورة: السبب هو غير معروف ويمكن أن يكون بسبب مرض مناعي ذاتي. (وهذا واحد من الأمراض الذي لا يستطيع فيها الجهاز المناعي بسبب ما التعرف بين (الذات) و(غير الذات) ويصدر أجساماً مضادة تهاجم أنسجته الخاصة). يمكن أن تحصل أعراض خطرة تهدد الحياة ولكن المرضى الآخرين يتأثرون بشكل أقل، لذلك من الصعب توقع المستقبل.