الوصف: هو مرض الأنسجة الضامة مع التهاب وتنكس في الكثير من العضلات (التهاب العضلات) وكذلك الجلد (التهاب جلدي عضلي). وهذا يؤدي إلى ضعف وضمور في العضلات وخاصة الأطراف، الكتفين، الوركين.
الأشخاص المصابون عادة: كلا الجنسين وجميع الفئات العمرية ولكن أكثر شيوعاً بمرتين عند النساء. وفي الأطفال يظهر عادة لأول مرة بين 5-15 سنة وعند البالغين بين 40-60 سنة.
العضو أو جزء الجسم المتورط: العضلات، الجلد، النسيج الضام.
الأعراض والعلامات: الأعراض يمكن أن تكون خفيفة وأكثر حدة ويمكن أن يسبقها التهاب. الأعراض تظهر عادة عند الأطفال في طور المرض الحاد. الأعراض تشمل الضعف العضلي، ويلاحظ في الكتفين بشكل خاص وأحزمة الورك وكذلك العضلات في الحلق والتي تؤدي إلى صعوبات في البلع، استرجاع الأكل (قلس) وتغييرات في الصوت. الضعف يمكن أن يكون شديداً وبالتالي لا يستطيع الشخص ممارسة فعالياته الطبيعية. وربما يكون هناك طفح جلدي مرتفع ومعتم اللون، يحك ويمكن أن يحدث في الوجه، الرقبة، الجذع، الأطراف. ويمكن أن يظهر ألم عند لمس العضلات مصحوب بألم فيها وبالتالي يمكن أن تتقلص الأطراف. والشخص الذي لديه هذه الأعراض يجب أن يطلب النصيحة الطبية.
العلاج: عادة يشمل الإدخال للمستشفى للعلاج بأدوية الستيروئيدات وخاصة البردنسلون، خلال الأطوار الحادة من المرض. وبعض المرضى يحتاجون العلاج بأدوية خافضة للمناعة إذا كان العلاج بالستيروئيدات القشرية غير فعال. ويمكن الحاجة للعلاجات الأخرى وتشمل تعويضات البوتاسيوم ومضادات الحوامض. ويحتاج المريض عادة إلى التمارين المناسبة لمجابهة تقلص العضلات.
الأسباب وعوامل الخطورة: إن السبب غير معروف، ويمكن أن يكون مرضاً مناعياً ذاتياً (وهو الذي يفشل فيه الجسم في التعرف على الفرق بين (الذات) و (لا-ذات) ويصدر أجساماً مضادة لمجابهة أنسجته الخاصة). في بعض المرات يسبق المرض التهاب. والمستقبل مختلف جداً ومن الصعوبة توقعه، ولكن يميل لأن يكون أفضل عند الأطفال، والذين يمكن أن يحصل عندهم خمود للمرض أو شفاء منه. وأغلب المرضى سيحبسون في كرسي متحرك، والموت يمكن أن يحصل بسبب مرض القلب أو الرئة، التهاب الأوعية الدموية للأمعاء، سوء التغذية أو السرطان.