الرئيسية / طب وصحة / أعراض الأمراض والحالات الطبية / لياف حويصلي، تليف كيسي Cystic fibrosis

لياف حويصلي، تليف كيسي Cystic fibrosis

الوصف: مرض وراثي (جيني)، الجين المختل المسؤول عنه واقع على الكروموسوم رقم 7.

الأشخاص المصابون عادة: الأطفال من كلا الجنسين.

العضو أو جزء الجسم المتورط: المرض يؤثر على جميع الغدد التي تفرز المخاط في الرئتين، المعثكلة، الفم والقناة المعوية الهضمية وأيضاً على الغدد العرقية في الجلد.

الأعراض والعلامات: المخاط السميك المنتج يؤثر على إنتاج أنزيمات المعثكلة والذي يؤدي بالقصبات إلى التوسع (توسع الشُّعب) والتي تصبح مسدودة. الطفل لديه سعال شديد ولكن المخاط يكون سميكاً وبالتالي يصعب إخراجه مع السعال. الإنتانات الصدرية تكون شائعة. والخروج يحتوي على الكثير من المخاط (لزج وغروي وموحل اللون) مع رائحة كريهة. الطفل يفقد الوزن والعرق يحتوي على كميات كبيرة من الصوديوم والكلوريد. يتضخم الكبد والطحال. تشخيص اللياف الحويصلي يكون مبكراً عادة في حياة الطفل بواسطة تحليل الخروج، ولكن ليس هنالك تشخيص قبل الولادة يكشف عن هذه الحالة.

العلاج: المرض غير قابل للشفاء ولكن مستقبل الأطفال المصابين تحسن كثيراً مع ازدياد عدد المرضى الذين يصمدون إلى البلوغ. العلاج يشمل العلاج الفيزيائي لتخفيف الاحتقان القصبي، وخاصة التصريف الوضعي (بالجاذبية) اليومي والذي يمكن عمله في المنزل. ربما يحتاج المريض إلى معدّلات الرطوبة لإبقاء الجو رطباً، والذي يساعد على تخفيف المخاط. أي التهابات صدرية يجب أن تعالج بسرعة بواسطة الطبيب وربما يحتاج المريض إلى مضادات الإنتان. الطفل ربما يحتاج إلى غذاء خاص ويكون غنياً بالبروتين وقليل الدهن. وعادة نحتاج إلى علاج تكميلي بالفيتامينات وأنزيمات المعثكلة. والطفل ربما يحتاج إلى الإدخال المتكرر إلى المستشفى للعلاج التمريضي المشدد أثناء الالتهابات. ويجب تشجيع الطفل لأن يحيا حياة طبيعية كلما كان ذلك ممكناً.

الأسباب وعوامل الخطورة: السبب هو شذوذ جيني والذي يؤثر على طفل واحد لكل 2000 طفل. الكثير من الناس يحملون اللياف الحويصلي إذا كان هناك تاريخ عائلي للمرض، في هذه الحالة يحتاج الزوجان طلب النصيحة الطبية قبل أن ينجبوا أطفالاً.

بواسطة الطاقم الطبي

نحن مجموعة من الأطباء والمتخصصين في القطاع الصحي، نقوم بتقديم الاستشارات الطبية مجاناً والمعلومات والنصائح الطبية الموثوقة منذ عام 2005، ونستهدف الجمهور العام، المثقفون والمهتمون بشؤون صحة الإنسان. للتفاصيل، اضغط هنا