اعتلالات خلايا الدم الحمراء hemo-02

[alsadi]

اعتلالات RBCs
hemo-02

Microcytic hypochromic

[1- فقر الدم بعوز الحديد Iron deficiency anemia
[2- فقر الدم من غير نقص الحديد Anemia not due to iron deficiency
[A- الثلاسيميا Thalassemia
[B- فقر الدم الحديدي Sideroblastic-anemia
[C- فقر الدم المصاحب ﻻمراض المزمنه ومنها
التهاب الكبد الفيروسي , نقص الحديد , نقص Vit B12 , نقص حمض الفوليك

-----------------------------------------------

Iron deficiency– anemia

• نقص في كل من (Hb\PCV\RBC\MCV\MCH\MCHC)↓
• Microcytic – hypochromic\ Target cells \Pencil shape Cells
• نقص حديد المصل ↓
• زيادة السعه الاجماليه لرابطه الحديديةTIBC: Total Iron Binding capacity ↑

للمزيد >

-----------------------------------

Sideroblastic anemia

• نقص في كل من (Hb \ PCV\RBC\MCV \MCH\MCHC) ↓
• Some microhypo or Some micro normo
• حديد المصل ( Normal او يزداد↑)
• السعة الاجماليه لرابطة الحديديه طبيعية( TIBC:Total Iron binding capacity(Normal
• زيادة مخزون الحديد↑

للمزيد>

--------------------------------

Thalassemia- β

[1-Majer : غياب كامل ل HbAبسبب غياب سلاسل β

• نقص كل من( MCV \ MCH \ MCHC \ Hb \ PCV)↓
• زيادة كل من ( RBC \ WBC \ Ret 10% )↑
• Microcytic- hypochromic\ anisocytosis\ poikilocytosis\ Target cells \ teardrop \ Heinz bodies
• زيادة(Hbf(70-90%↑
• HbA2 طبيعي (Normal)
• (HbA (10-30%
• نقص حمض الفوليك↓
• زيادة Billirubin↑
• زيادة حديد المصل↑

• [2- Minor : وجود سلسلة واحدة على الاقل لβ طبيعية
• Microcytic – hypochromic\ anisocytosis \ poikilocytosis\Target cells \Teardrop \Heinz bodies
• زيادة HbF↑
• HbA2 ارتفاع طفيف ﻻيتجاوز 10%
• ‎HbA(80%)‎

[3- InterMediate : انخفاض جزئي لسلسلة β (اي نقص في سلسلة β )

• حسب كمية النقص

Thalassemia – α

• Microcytic – hypochromic \ Anisocytosis \ Poikilcytosis\ Target cells \ Heinz bodies
• HbA2 طبيعي2%
• زيادة HbF↑
• زيادة HbA2

للمزيد>

[alsadi]

------------------------------------

Macrocytic – hyperchromic

[1- فقر الدم العرطل Megaloblastic – anemia للمزيد>

[A- فقر الدم بعوز Vit -B12 بما في ذلك خبيث

[B- فقر الدم بعوز حمض الفوليك

[2-فقر الدم اللاعرطلي

[A- فقر الدم الناتج عن الادويه

[B-فقر الدم بسبب فاقات الدم العنيد

[C-ابيضاض الدم الاحمر

[D-داء الشبكيات

----------------------------------

فقر الدم بعوزVit -B12

• Vit -B12 :حيواني المصدر ويمتص في اللفائفي Illium وتاثير الطبخ عليه قليل
• نقص RBC↓
• نقص او نتيجة طبيعيه (↓ \ Normal ) لكل من WBC \ Plt
• ارتفاع لكل من( MCV \ MCH)↑
• زيادة او نتيجة طبيعيه (↑ \ Normal) ل MCHC
• \Neutrophils segment ↑زيادة\Target cells \ Elipocyte \ Anisocytes \

• Poikilocytosis \ Schistocyte \

• \ Macrocytic -Normochromic or hyperchromic
• زيادة Billirubin ↑
• زيادة حديد المصل↑
• نقص Vit B12↓

للمزيد>

------------------------------------


فقر الدم بعوز حمض الفوليك Folate

• حمض الفوايك Folate : يوجد في معظم اﻷغذيه خاصه الخميره وسبانخ ويخزن في الكبد ويمتص في الصائم واﻻاثنى عشر وهو مهم لصناعة DNA
• نقص RBC↓
• نقص او نتيجة طبيعية (↓ \ Normal) لكل من WBC \ Plt
• زيادة لكل من(MCV \ MCH )↑
• زيادة او نتيجة طبيعية (↑ \ Normal ) ل MCHC
• Target cells \ Eliplocyte \ Aniso cytes \ ↑زيادة Neutrophils
  Poikilocytosis \ Schistocyte \
  Macrocytic- normochromic or hyper chromic
• نقص Folate في المصل↓وكذلك نقص Folate في الكرية الحمراء RBCs

NOTE:

• يختلف فقر الدم بعوز Vit B12 عن فقر الدم بعوز حمض الفوليك (Folate) بالأعراض السريرية حيث في الثاني يظهر وجود كلور الماء الحر في المعدة ولا يظهر على المريض إصابة الجهاز العصبي ولا يحدث ألم في اللسان.
• أسباب نقص ال Folate
  
  
  • سوء التغذية
  • سوء الامتصاص
  • الحمل والرضاعة
  • انحلال الدم
  • تليف نقي العظم
  • ابيضاض الدم
  • الأورام الخبيثة
  • السل
  • الصدفية
  • زيادة طرح حمض الفوليك (أمراض الكبد أو قصور القلب)
  • بعض الأدوية مثل دواء الصرء والأدوية المانعة للحمل
  
  
  للمزيد>
  
  -----------------------------------------

[alsadi]

-----------------------------------------

Normocytic- Normochromic

[1- فقر الدم التالي لنزف الحاد والمزمن

[2-فقر الدم اﻻنحلالي Haemolytic anaemia

[3-فقر الدم اللامصنع Aplastic anaemia

[4-فقر الدم الناتج عن الامراض المزمنة (التهابات المزمنة \اعتلالات الغدد الصماء\امراض الكبد \اليوريميا”قصور الكبد”)

[5-فقر الدم الناتج عن نقص الحديد ونقص VitB12 معا

[6-تمدد الدمHeamodilution

فقر الدم الانحلالي Haemolytic anaemia

مقدمة : هو احد فاقات الدم التي يشاهد فيها قصر في حياة RBCs،وهي صفة مشتركة في جميعفاقات الدم اﻻنحلالي ومن اعراضة "اليرقان\ وتضخم الطحال \و تضخم الكبد\ وتقرحات الجلد \وزيادة ↑Billirubinفي البراز وبول\ بيله الدموية"

ويقسم فقر الدم الانحلالي الى قسمين :

[1- آفات داخل RBCs

• آفات وراثية :مثل (الكريات الاهليجيه الوراثيه\تكور الكريات\اضطرابات الخضاب بسبب"فقر الدم المنجلي او الثلاسيميا" \نقص انزيمات كما في نقص↓ G6PD )
• آفات مكتسبه: اضطراب تشكل RBCs كما في عوز Vit B12 وعوز حمض الفوليك

[2-أفات خارج RBCs

• فقر الدم المناعي الذاتي
• امراض فرط نشاط الطحال\ ومرض DIC : تخثر ضمن الاوعيه المنتشرة \و ارتفاع ضغط المزمن \وانتانات الملاريا\ واصابات الرض الكيميائي\ و صمام القلب البديل\
• العوامل السامة التي ترافق الالتهابات او مرض خبيث او قصور عملية الاستقلاب
• التعرض للاشعه

التشخيص بشكل عام:

• Blood film : اعراض فقر الدم + Normocytic-Normochromic ما عدا الثلاسيميا
• زيادة Ret ↑
• زيادة في Billirubin المصل↑
• نقص او انعدام الهيتوجلوبين" ɑ- globulin”↓
• عمر الكريه يصغر ↓" حيث يتم تشخيص ذلك بوسم RBCs بالكروم المشع وتابعته في الدم المحيط"
• فحص النقي( حيث يكون فرط في تكوين الارومات السويه↑)

[alsadi]

فقر الدم الانحلالي Hemolytic anaemia
للمزيد>

[1- فقر الدم الناتج عن النزف الحاد Acute hemorrhagic anaemia

هو ٠٠٠فقر الدم عند فقدان اكثر من ½ لتر من الدم النازف وتبدا الاعراض والعلامات الناجمه عن نقص حجم الدم وقلة الاكسجين ، تختلف الاعراض من شخص لاخر حسب كمية النزف وغالبا مايكون المريض شاحبا وباردا ومتعرقا و سريع الاستثاره

• التشخيص :
  في البداية : كل الفحوصات تكون طبيعية ( Normal)وذلك بسبب انخفاض كنلة RBCs و البلازما بشكل سوي
  في الايام التاليه: يرتفع كل من( WBCs\ Ret\Plt)↑
  Blood film: تكونRBCs منواه +اعراض فقر الدم
• العلاج :
  بوقف النزف اولا ثم تعويض كتلة الدم بنقل الدم المناسب واعطاء الحديد ٣ شهور لاعادة المخزون الى طبيعته

[2- فقر الدم الناتج عن النزف المزمن Chronic hemorrhagic anemia

له نفس اعراض فقر الدم بعوز الحديد

[3-فقر الدم الناتج عن مرض مزمن

• فقر الدم المرافق للانتانات
• فقر الدم المرافق لاعتلالات الغدد الصماء
• فقر الدم المرافق للذئبة الحماحية
• فقر الدم المرافق للاسقربوط
• فقر الدم المرافق للامراض الخبيثة
• فقر الدم المرافق للالتهابات الكبد المزمنه
• فقر الدم اليوريمائي مثل قصور الكلى

[4-فقر الدم الانحلالي الناتج عن اضطرابات RBCs ويقسم الى نوعين

[A-تكور الكريات الوراثي Hereditary spherocytosis

ويسمى ايضا " بداء شوفار" او فقر الدم الانحلالي الخلقي

وهو.....مرض يورث كصفه جسمية قاهره وسببه عيب في غشاء RBCs فينتج عنه اضطرابات في وظائفها

لفيزيولوجية وينتج عنه تكور RBCs ، ان هذه RBCs المتكورة لا تعيش في دوران الدم اذ يلتقطها الطحال

ويخربها لذلك فحياتها قصيره . وتتصف RBCsفي هذا المرض بزيادة هشاشيتها بسبب عدم مرونة غشائها

• 
  
  • الاعراض :
    فقر الدم+ يرقان +ضخامة الطحاليه +كثرة تشكل الحصيات الصفراويه+ النوبه الانحلاليه
    " النوبه الانحلاليه: وهي .... اخطر ما يتعرض له المريض وهذة النوبه تصيب المريض بعد تعرضة لاحد الاخماج او الرضوض او الحمل، تدوم النوبه عدة ايام ثم تزول وعند النوبه يهبط ↓Hb ويرتفع↑Billirubin في المصل وتزداد حالة اليرقان وحرارة المريض مع صداع وقيء وغثيان والام عامه والام بطنية وتضخم الطحال "
  • العلاج :
    نقل الدم اذا لزم الامر وكذلك اسئصال الطحال اذا لزم ذلك
  • التشخيص المخبري:
    Blood film:اعراض فقر الدم + اشكال غير سويه وهشاشة فيRBCs +وجود كريات مكوره في الدم المحيط Normocytic Normochromic
    زيادة Ret↑ \ زيادة MCHC↑ \ نقص Hb↓ \ وتكون MCV منخفضة او طبيعية(↓\Normal) \ فحص كومبس يعطي نتيجة سلبيه(Ve-) \ انخفاض Bilirubin↓
  
  
  
  

[B-الكريات اللاهليجية الوراثية Hereditary spherocytosis

تكون فية RBCs من الناحية السريرية يشبة كريات المكورة ولكن فحص Blood film تظهر ٩٧% من الخلايا بيضاويه او اهليجيه

• علاج : استئصال الطحال

للمزيد >

[alsadi]

[5- انيميا تكسير الكريات الحمراء المسببه عن تضخم الطحال Hemolytic anemia due to hypersplenism

• NOTE : الطحال له وظائف عديده ومنها مايزال غامضا واي اضطراب فيه ينجم عنه مرض اخر

1. وهناك سببين لضخامة الطحال
2. ضخامة طحالية بدئية : غير معروفة السبب
3. ثانوية بسبب
   امراض الالتهابية " ركتيسيا \داء وحيدات النوى \التدرن\اخماج ....”
   امراض احتقانيه " تشمع الكبد \ارتخاء القلب \ارتفاع توتر البابي"
   ضخامة ارتشاحية " تصلب نقي \ابيضاض الدم \الاورام اللمفاوية \فرط نشاط الطحال يرافقة↓انخفاض جميع عناصر المشكلة للدم"

• الاعراض:
  فرط نشاط الطحال +اعراض المرض الاصلي + فقر الدم
• التشخيص:
  يعتمد على مقدار تضخم الطحال او نقص في كريات الشاملة لدم المحيط او الزيادة الخلويه للنقي
• العلاج: استئصال الطحال

للمزيد>

[6- فقر الدم الانحلال الناتج عن تاثير السمي المباشر

هو .... انحلال الدم بسبب بعض السموم او بعض المعادن

السموم : مثل سم الافعىى و سم العناكب ....الخ

المعادن : مثل النحاس فله تاثير مباشر على RBCs

1. [7-فقر الدم الانحلالي بعوز الخميره G6PD

هو .... احد الخمائر المرجعيه في RBCs وظيفتها الحفاظ على هيموغلوبين ويؤدي نقص↓G6Pd لتخريبRBCs انتناول المؤكسدات [1- مثل بعض الادويه " مضاد الملاريا \سافا\الاسبرين \Vit – K\....الخ"

[2- تناول الفول الاخضر " لذلك يسمى بمرض التفول

هذة المؤكسدات تؤدي لتخريب Hb وترسبه في RBCs على شكل جسم صغير يتوضع في احد جوانبة وتسمى "Heins body” وبالاضافة لذلك فهذة المؤكسدات تخرب بروتينات RBCs وتفقدها لوظيفتها الحيويه وتحللها

• الاعراض :
  لا يشكو المريض من اي اعراض الا بعد تناول المادة المؤكسدةحيث
  يبدء تحلل الدم ويستمر ٧ ايام ثم يتوقف اذا زال المؤثر
  ويؤدي هذا لانحلال لنقص ↓Hb لنفس المده السابقةثم يعود لطبيعته
• التشخيص: “ يجب اخذ عينة الدم خلال ١٢ ساعه من انحلال الدم
  Blood film: تغير اشكال واحجام RBCs وتكونRBCs مجزئة وتظهر Heins body
  نقص كل من ( RBCs\Hb\PCV) ↓

1. زيادة كل من (Ret\WBCs)↑

• العلاج :
  لا حاجه للعلاج في الحالات الخفيفة ولكن حالات الشديده قد يحتاج لنقل دم

للمزيد>

[alsadi]

[8- فقرالدم الانحلالي المناعي الذاتي Autoimmuno hemolytic anemia

هو...... احد فاقات الدم الانحلالي تصيب الذكور والاناث بنفس النسبة ويحدث في مختلف الاعمار ويتصف بوجود اجسام مضادة على سطح RBCs وهذة الاجسام المضادة تسبب قصر في حياة RBCs وتحلله على درجة حرارة الجسم لذلك سميت باجسام الضد الساخنة "Warm auto antibody” وهي من نوع IgG تصيب المريض نفسة او المريض المتلقي لعينة دموية من شخص مصاب

• اسبابها:

1. اوليه غير معروفة السبب
2. مرافقة لامراض اخرى مثل : (ابيضاض الدم اللمفاوي المزمن / الاورام الخبيثة / الذئبة الحمامية المنتشرة / بعض الاشخاص المتعالجين ب Aldomet: وهو دواء خافض لضغط الدم)

• الاعراض : اعراض انحلال الدم بشكل عام
• التشخيص :
  Blood film: تكون RBCs صغيرة الحجم مكورة
  فحص كومبس : نتيجة ايجابية (Ve-)
  انخفاض Hb↓
• العلاج :

1. انقاص الاجسام المناعيه المخربه ل RBCs باعطاء ستيرويدات قشريه خاصة " البريدنيزولون"
   واذا فشل ذلك يعطى نفس العلاج ولكن مع مثبط مناعي مثل "Cyclosphamid او Azothinoprine”
2. استئصال الطحال اذا تبين ان له دور في المرض
   NOTE: نقل الدم لا يفيد في حالات نقص Hb↓

للمزيد >

[alsadi]

[9- فقر الدم المنجلي Sickle Cell anemia

هو ..... احد انواع فقر الدم الانحلالي وسببة وراثي ينتقل كصفة قهرية بحيث يتسبب بحلول حمض اميني مكان حمض اميني اخر في الهيموغلوبين

وهنا يحل valine مكان Glutamin “ Glutamin : هو الحمض الاميني السادس في سلسلة β المكونة لجزء هيموغلوبين السوي HbA ” ينجم عن هذا التبديل هيموغلوبين جديد لا يتلائم مع الحياة وهو HbS ويدعى ايضا بهيموغلوبين المنجلي Hb-Sickle ويكثر انتشار هذا المرض في العرق الاسود .

• الاعراض :

1. فقر دم حيث يصل Hbالى ٦-١٠ غم / ١٠٠ مل
2. الام بسبب انسداد الشرايين الصغيرة مسببة احتشاء والام في( العين / الرئتين / الاطراف ....حسب مكان الاحتشاء )
3. ضمور الطحال لنفس سبب الاحتشاء السابق
4. تليف الكبد وتشمعة
5. قصور النقي وقصور الجنسي
6. هجمات من الخلايا العرطلية بسبب نقص حمض الفوليك المرافق للمرض في اغلب الاحيان
7. هجمات من النوبة الانحلالية

• التشخيص :
  نقص Hb↓:يصل الى ٦غم /١٠٠مل
  زيادة Ret↑: يصل الى ١٥-٤٠ %
  زيادة WBCs :اثناء النوبة الانحلالية
  Blood film :نرى بعض الخلايا المنجلية
• العلاج:
  معالجة السبب " الالتهاب / الالم / منع لزوجة الدم / ..الخ"
  تجنب حدوث فقر الدم العرطلي باعطاء حمض فوليك
  نقل الدم عند الضروره و اعطاء مضادات في حالة حدوث تخثر
• اشكال اخرى من فقر الدم المنجلي :

1. فقر الدم المنجلي متغاير الامشاج : يعيش المريض حياة طبيعية ولكن ! يحدث التمنجل لديهم في ظروف معينه مثل "عملية جراحية / المرتفعات العالية (الضغط المنخفض) “ كما يتعرض هؤلاء الاشخاص للبيلة الدموية غير مؤلمة بسبب احتشاء الكلية
2. مرض HbSC متماثل الامشاج وهو شكل معتدل لفقر الدم المنجلي المتماثل الامشاج ، تحدث نوبة الاحتشاء بشكل فقر الدم خفيف او غائبا . وقد يصاب هؤلاء المرضى بتنخز في راس الفخد او تخثر الاوردة الشبكية او احتشاء الحلمات الكلوية
   الخطر الرئيسي لهذا المرض هو... الحمل ؛ اذ يحدث فية احتشاءات متعددة بالرئة ويرتفع التوتر الشريانيوبيله الدموية وقد يصل الامر لحدوث موت احيانا
3. مرض HbC المتماثل الامشاج وهو شكل سليم من اشكال شذوذات التركيب الهيموغليبيني والشكل المتماثل الامشاج منه قد يسبب فاقة دم عرطلية اثناء الحمل ويتسبب بضخامة طحالية كبيرة بعد البلوغ ولا يحتاج المريض لمعالجة خاصة ويكتفى باعطاء حمض الفوليك اثناء الحمل

للمزيد>

[10- فقر الدم المناعي بالراصات الباردة Autimmuno hemolytic anemia due to cold agglutinin

وهو.. موصول بالاشخاص الطبيعيين : يتم الكشف عنة مخبريا على درجة ٤_١٠ م ، وهي تعمل على تحلل الدم RBCs بشرط زيادة تركيزها في المصل وفي درجة حرارة لا تتجاوز ٣٢ م وهذة الراصات من نوع IgM

• اسبابها:
  
  غير معروفةحتى الان ، اذ تقوم هذة الراصات بتحلل RBCs عن طريق تثبيت المتمم وقد تكون مرافقة لبعض امراض مثل "داء وحيدات النوى ”
• الاعراض:
  فقر الدم + احساس بالتمنجل والخدر في( الاطراف/ الانف / الاذنين الاعضاء المكشوفة) عند التعرض للبرد
• العلاج:
  توفير جو دافىء للمريض +العلاج الدوائي ب CHLORAMBUCILوهو اكثر الادوية استعمالا لهذا المرض
  ملاحظة : ان العلاج بنقل الدم او استئصال الطحال لا يفيد

للمزيد >

[alsadi]

[11- فقر الدم اللامصنع Aplastic anemia

• هو .... عبارة عن تناذر يتصف بنقص خلوية النقي التي تتجلى بقلة↓كريات الشامله حيث ان النقص الشامل للخلايا ذات المنشأ "قلة التصنيع للكريات"
• وهو نوعين :

[A-فقرالدم اللامصنع الاساسي " البدئي" اسبابة:

1. عائلي : مثل فقر الدم فاتكونيFanconi anemia
2. غير معروف السبب
   [B-فقر الدم اللامصنع الثانوي من اسبابة:

1. عناصر كيماوية " معادن(زئبق / ذهب/ رصاص) / عضويه(بنزين / مبيدات حشريه / مركبات فينولية) “
2. عناصر فيزيائية :” اشعة التشخيص / نظائر المشعة"
3. بعض الادوية " بعض مضادات مثل( الجراثيم والصرع وروماتزم والسكري) /والمهدئات / Hydralazin
   “Salicylic/Diamox”
4. عوامل اخرى مرضية" التهاب الكبد الوبائي /الذئبة الحمامية المنتشرة/السل الرئوي /الحمل"

• الاعراض :

1. الام حادة وطولية الامد وتنتهي نهاية مزمنة ونهاية عاصفة بالوفاة حيث ان نصف المرضى يموتون خلال الاشهر الاولى لتشخيص المرض
2. اعراض فقر الدم " الضعف / الاعياء /زلة وخفقان / صداع / خناق الصدر ....الخ"
3. اعراض نقص Plt ونزوفات او ربما اعراض نقص WBCs “ الانتانات / الاخماج ...الخ"

• التشخيص المخبري :
  Blood film: عدم تساوي حجم RBCs وظهور حبيبات كبيرة في كريات المعتدلة
  نقصHb↓ بالرغم من ان كريات حمراء سوية الخضاب
  نقص ↓RBCs او( ↓ WBCsوهو الاكثر شيوعا ويعتبر صفة واسمة لهذا المرض )
  نقصRet ↓
  فحص نقي العظم : نقص خلوية النقي↓ حيث تحتوي اجزاء النقي على فراغات دهنية عديدة
• العلاج : للاسف ... لايوجد علاج شافي ولكن:

1. البحث عن السبب وازالته
2. علاج عرضي والدعم (علاج الالتهابات/ استئصال الطحال اذا لزم الامر)
3. العمل على زيادة انتاج النقي (الستيروئيدات / الاندروجينات)ولكن الاعراض الجانبية تحد من استعمالهما
4. زرع نقي العظم (لا يزال هذا النوع من العلاج قيد التجربة و تطوير)

للمزيد>

[alsadi]

12- فقر الدم الانحلالي عند الوليد(HDN)

• Hemolytic disease at the newborn
• هذا المرض عرف منذ زمن ولكن اعراضة اختلطة باعراض الصفار Jaundice مثل الصفار الفسيولوجي "physiological jaundice” ولكن في سنة (١٩٣٩م)عرف سبب هذا المرض وهو... الاجسام المضادة المنتقلة من الام الى الجنين لذلك اصبحت فحوصاته من الفحوصات الروتينيةللاطفال والامهات لتجنب حدوث المرض.
• NOTE:

• 
  
  • نوع الجسم المضاد Abفي هذا المرض IgG:وهذا النوع من Ab يستطيع عبور المشيمة وهو فعال على درجة 37 ويمكن ان يكون السبب لهذا المرض :
    [1-Ab من العامل الريسيسي "Rh”
    [2- Ab من انظمة ABO للدم "ABO Antibodies”
    [3- Abمن انظمة الاخرى للدم واكثرها شيوعا "Anti C/Anti E/Anti k”
  • ان الاجسام المضادة من نوع IgM لا تلعب دور في هذا المرض مع انها تنتج عند استحثاث الجسم بواسطة الجنين او بواسطة مستضد الجنين "IgG-Anti D: الذي يعتبر السبب الرئيسي لهذا المرض”
  
  

• الية المرض (انتقال المرض):
  الام (Rh-Ve) الاب (Rh+Ve) الطفل الاول (Rh+Ve)
  
  
  • ولادة الام لطفلها الاول "تحرر بين دورتي الام والطفل”
  • مرض سبب تحرر بين دورتي الام والجنين الاول لها او اجهاظ الام لموليدها الاول
  
  

ان تحرر الدم بين دورتي الام وطفلها الاول او جنينها الاول يعني تواجدAg عند الوليد لا يوجد عند الام يؤدي لتكويين Abمضاد له في جسم الام

1. الحمل الاول : لا يتاثر بab لانه يحتاج ل 40-120 يوم حتى يتكون هذا Ab وعند تكون Ab يكون في البداية من نوع IgM كبير الحجم "لا يستطيع عبور المشيمة”ولكن مع الوقت ينخفض ↓ معدل IgM ويحل محلها IgG
2. الحمل الثاني:( الام لديهاAbمن نوع IgG ولديها Rh-Ve / لجنين الثاني Rh+Ve)ان الاجسام المضادة عند الام نوعها IgG تستطيع عبور المشيمة عند الولادة لتدخل الى دم المولود وتتفاعل IgG مع المستضدات Ag المتواجدة على سطح RBCs للمولود مما يؤدي لتحللها والاصابة بفقر الدم الانحلالي HDNوتزداد شدة المرض كلما زادة عدد المستضدات Ag التي يحتويها دم الطفل الوليد ولا تتواجد عند الام

[alsadi]

انتاج الاجسام المضادة عند الام يسمى بالتحسس "Immunization”وهذا التحسس نوعان:

1. تحسس من نوعRh- Immunization

• وفي هذة الحالة

1. الام ⟵ Rh-ve الاب⟵Rh+ve
   الطفل الاول او الجنين الاول ⟵Rh+ve
   اي ان RBCs الجنين او الطفل الاول تحتوي على المسنضد D وهو Rh+veالذي لا يوجد عند الام مثله وهذا الطفل غير مصاب ب "HDN”
   الطفل او الجنين الثاني⟵Rh+ve
   يصاب بفقر دم انحلالي "HDN”

• الاعراض :
  شحوب عند الطفل المصاب عند الولادة مصحوب بفقر دم+ ووذمات+ ضخامه طحاليه + وفي اصعب الحالات يصاب ب (اليرقان النووي: ...وهو دخول Bilirubin الى الدماغ وظهور اضطرابات عصبية غير قابلة للتراجع مما يؤدي الى الموت)
• الفحوصات :
  فحص Hb : يزداد في البداية ↑ثم ينخفض↓
  تزداد قيمة RBCs↑
  تزداد قيمة Retبنسبة 10-50%↑
  Bilirubin يزداد↑
  غلوبيولين نتيجتة ve+
  فحص IgG يزداد↑
• العلاج الوليد المصاب:

1. نفل دم خلال 4 الايام الاولى من عمرة
2. العلاج الضوئي لتحطيم Bilirubin بالتعرض للشمس
3. الولادة المبكرة "اذا كان شديد المرض”
4. تبديل الدم وخاصةعندما يصل Bilirubin الحد الاقصى
5. نقل الدم الى داخل الرحم في حالة ان الجنين
   مصاب بشدة في فترة الحمل ويمكن معها الولادة المبكرة

[alsadi]

1. تحسس من نوع ABO-Immunization

• وفي هذة الحالة زمرة الجنين غير متوافقة مع زمرة الام "اي ان RBCs للجنين تحتوي على مستضدات غير موجودة عند الام”
• هذه الحالة المرضية يمكن حدوثها في الحالات التالية
  
  اذا كان الطفل يحمل زمرة A او B __________________ والام تحمل زمرة O
  
  اذا كان الطفل يحمل زمرة B ___________________ والام تحمل زمرة A
  
  اذا كان الطفل يحمل زمرة O ____________________والام تحمل زمرة B
  
• 
  
• *مثال : طفل ⟵زمرتة Aاو B

1. الام⟵ زمرتها O

زمرة O:تحتوي بشكل طبيعي على Ab للمستضد Aاو B ولكنها من نوع IgM ومن المعروف ان IgM ليس له دور في هذا المرض ولكن دخول دم الجنين للام (اي المستضد A-Ag لزمرة A او B-Ag لزمرة B من الجنين غير متواجد عند الام)فيتكون عند الام Ab لهذا Ag حسب زمرة الجنين Anti-A اذا كان من زمرة A او Anti-B اذا كان من زمرة B وهذا Ab من نوع IgG

• NOTE:
  يمكن تطبيق حالات من عدم توافق الزمرة ولكن اشد انواعها هو الذي شرح في المثال السابق وسبب في ذلك هو .. ان زمرة O: يتصف اصحابها بالقدرة الكبيرة والعالية على التعرف على المستضدات انظمة ABO ونتاج اجسام مضادة لها بسرعة وقوة كبيرة مقارنة بالاشخاص ذو فصيلة دم Aاو B
• الاعراض:
  اصابة الوليد باليرقان خلال 24 ساعة الاولى من عمرة اذا كان فقر دم انحلالي خفيف
• الفحوصات:
  Blood film :كريات RBCs مكورة وهشة واخرى منواه
  نقص Hb↓
  زيادةRet ↑
  كشف الاضداد مرة في مصل الحبل السري
• العلاج:نادرا .. مايستدعي العلاج ولكن في الحالات السيئة يتم تبديل الدم

للمزيد>

--------------------------------

[alsadi]

امراض اخرى تسبب خلل في RBCs

1. احمرار الدم "الحقيقي و النسبي”Polycythemia
2. تليف النقي Myelofibrosis
3. اضطرابات في الخضاب Haemoglobinopathies

1. 
   
   1. احمرار الدم Polycythemia
      هي زيادة الكريات الشاملة للدم فوق المعدل الطبيعي لسن او جنس المريض
      احمرارالدم نوعان
   
   

• احمرار الدم الحقيقي Polycythemia Vera

• 
  
  • وهي.. زيادة انتاج لجميع عناصر الدم ويتصف بوجود اضطرابات في النقي واحيانا تكون الزيادة فقط في RBCs دون العناصر الاخرى ويصيب كبار السن غالبا بشكل مزمن مجهول السبب وبطيء التطور
  • وهو يصنف الى ٤ اسباب:
  
  

• 
  
  • 
    
    • سبب بدئي : مجهول السبب
    • ثانوي : يرجع الى نقص الاكسجين (المرتفعات/ امراض القلب / افات رئوية / سرطانات / كيسات الكلى / زيادة الاريتونو بروتين)
    • احمرار الدم الحقيقي العائلي
    • احمرار الدم المرافق لاعتلالات الخضاب Hb
    
    
  
  

• 
  
  • الاعراض :
  
  

• 
  
  • 
    
    • الاعراض العصبية (صداع / دوخه/ طنين/ ضعف التركيز)
    • اضطرابات قلبية وعائية (زلة تنفسية / زيادة التوتر الشرياني/ ضخامة قلبية في كبار السن)
    • اضطرابات وعائية محيطية (دوالي / الام الاطراف)
    • اضطرابات هضمية (ضخامة الطحال / الام هضمية / قرحة الاثنى عشر)
    • اعراض عامة (اضطراباتبصرية / الام المفاصل / الحكة)
    • بعض حالات الاحمرار المؤدية الى مايلي تؤدي للموت (خثرات شريانية / زيادة التوتر الشرياني / قرحة الاثنى عشر / نزوفات مختلفة / تصلب النقي / ابيضاض الدم / النقرس)
    
    
  
  

• 
  
  • التشخيص :بشكل عام زيادة في كل فحوصات CBC و ESRحيث
  
  

• 
  
  • 
    
    • Hb ↑ وتكون الزيادة 18-24 غم /100 مل
    • RBCs ↑وتكون الزيادة 8-9 مليون /ملم
    • WBCs ↑ وتكون الزيادة 12-25 الف /ملم
    • PCV ↑ وتكون الزيادة 60-70 %
    • Plt ↑ وتصل الزيادة الى 450 الف / ملم
    
    
  
  

• 
  
  • 
    
    • (زيادة لحجم الدم +زيادة الكتلة الدموية+ ESR ) ↑
    • فحص النقي : زيادة خلوية النقي ↑ + محتويات النقي من الحديد يكون ناقص او معدوم↓
    • فحص Uric Acid تزداد قيمتة ↑
    
    
  
  

• 
  
  • العلاج :
  
  

• 
  
  • 
    
    • سحب الدم العلاجي "اخذ 500 سم كل اسبوع لعدة اسابيع”
    • علاج كيماوي مثل " Chlorambucia/ Busulphan”
    • العلاج الاشعاعي باستخدام الفسفور المشع
    
    
  
  
• احمرار الدم النسبي :
  فية لا يتاثر اي عنصر من عناصر الدم انما الذي هو نقص البلازما ↓ وبالتالي يؤدي الى زيادة قيمة PCV↑ بالنسبة لحجم الدم المتبقي

للمزيد>

[alsadi]

1. 
   
   1. تليف النقي Myelofibrosis
      هو .... حالة مرضية ناتجة عن زيادة النسيج الليفي في نقي العظم تتمثل بضخامة طحالية عند كبار السن
   
   

• 
  
  • الاعراض : (هي اعراض الضخامة الطحالية)
    يشكو المريض من الام بسبب احتشاء الطحال او عراض ضخامتة على الاعضاء المجاورة+ حكة + اعراض فقر الدم (تجمع الدم في الطحال)+يتضخم الكبد في اغلب الاحيان
  • التشخيص :
    Blood film: ظهور الخلايا الدمعية
    زيادة WBCsوتصل الى 15-30 الف /ملم ↑
    زيادة Plt↑
    ظهور طلائع RBCs + طلائع الخلايا النقوية
    اخذ خزعة من نقي العظم : يظهر زيادة في نسبة الياف الكولاجين↑
  • العلاج:
    يعطى Busulphon بهدف منع الاختلاطات الخثرية
    احيانا يستئصل الطحال (ولا يجوز استئصالة اذا كان هو الوحيد الذي ينتج الدم خارج النقي)
  
  

للمزيد>

1. 
   
   1. اضطرابات الاعتلالية للخضاب Hemoglobinopathies
      ان اعتلالات الخضاب التي يؤدي الى فاقات الدم تكونكريات فيها ناقصة الصباغ
      وهناك هيموغلوبينات الشاذة ومنها ( S/C/D/E/H)ان السبب في تشكل هذة الهيموغلوبينات الشاذة هو اضطراب يصيب احد الجينات الخاصة بالهيموغلوبين ينجم عنة استبدال احد الحوامض الامينية باخر ينتج عنة هيموغلوبين جديد مختلف بصفاتة الفيزيولوجية والحيويه والكيميائية
      اشهر الامراض الخاصة بهذة الاعتلالات هو فقر الدم المنجلي والثلاسيميا
   
   
   للمزيد>
   

اليكم هذة الرابطة لتميز اشكال RBCs المذكورة (معجم واطلس Blood film )



في المرة القادمة ان شاء الله ساشرح اعتلالات WBCs
سلامي للجميع .....


واعتذر عن الترقيم

هذة المعلومات نقلتها لكم من حاسوبي الخاص وهي ملخص لدراستي لاعتلالات RBCs وهي متواجدة حصريا على هذا المنتدى ..... طبيب دوت كوم

[sarab]

جزاك الله خير اخي الكريم وبارك الله فيك
وزادك الله علما

[alsadi]

جزاك الله خير اخي الكريم وبارك الله فيك
وزادك الله علما

مشكور يا اخي sarab على مرورك
والله يوفقك تحياتي لك

[Pharma Fairy]

ما شاء الله تبارك الله

صراحة لم أعطي الموضوع حقه من القراءة التامه

ولكنني أقر بمدى الإفادة الشامله التي يتضمنها

جزاك الله كل خير على ما قدمت

و إلى مزيد من الإبداع بإذن الله

شكراً لك

[الميسانه]

مشكور عمجهودك
الموضوع روعه ويختصر ماده درسناها بفصول كتيره
وبيفهمنا كلمات ما فهمناها واحنا في عز الدراسه

[mobile1]

مشكور يا أخي على الموضوع االله يجعله في ميزان حسناتك

[jojo4]

مشكوررررر ،،،،،، بس حبيت اعرف اش الامراض يستدعي الطبيب بتغيير الدم غير فقر الدم

[مسا عد صيدلي]

بسم الله الرحمن الرحيم
شكرا يأخي الكريم على المادة العلمية المفيدة
وجزاك الله كل خير